健康咨询描述: 患儿女,6岁发病,现在12岁。一直吃氯化钾和消炎痛。昨天化验潜血1+,白细胞3+。请问严重吗?有什么办法可以治吗?
你好,根据你的描述巴特综合征是一种难治性疾病.是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群.临床表现主要为肌无力,周期性麻痹,心律失常,肠麻痹等低钾症状及烦渴,夜尿增多,骨质疏松等.治疗,钾补充再加用安体舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状,但没一个药物能完全消除钾的丢失.服消炎痛每日1~2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限.
病情分析:
巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
指导意见:
1.补钾长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受2.保钾利尿剂可采用螺内酯(安体舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。3.前列腺素合成酶抑制剂如吲哚美辛(消炎痛)布洛芬、阿司匹林可改善临床症状,纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛(消炎痛)最为有效,剂量2~5mg/(kg·d)为避免水、钠潴留,宜小剂量开始。对吲哚美辛(消炎痛)耐药的病例,可应用布洛芬(异丁苯丙酸)代替。Dillan报告的10例患者中,6例用吲哚美辛(消炎痛)治疗6~24月均显著改善病情,生长加速,但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。4.血管紧张素Ⅱ转移酶抑制剂如卡托普利(巯甲丙脯酸),有一定疗效,剂量为0.5~1mg/(kg·d),分3次口服。5.普萘洛尔(心得安)β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性但有效性尚未肯定。6.氯化镁用于纠正低镁血症。认为,以上药物联合应用,如补钾和保钾利尿及小剂量吲哚美辛(消炎痛)合用鶒,较单独应用一种药物疗效更佳。
以上是对“巴特综合征,换肾可以治吗?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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