韦格纳肉芽肿者的饮食

      <P>治疗可分为3期,即诱导缓解,维持缓解以及控制复发.循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案.目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差,90%以上的患者在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭或/和肾功能衰竭. <BR>1,糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1.用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持.对严重病例如中枢神经系统血管炎,呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血,进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1.0 g/d&acute; 3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量. <BR>2,免疫抑制剂 <BR>（1） CYC： 通常给予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg,也可用CYC 200mg,隔日一次.对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持.对严重病例给予CYC 1.0g冲剂治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服CYC100mg.CYC是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解.用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制等.循证医学显示,CYC能显著地改善WG患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展. <BR>（2） 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（商品名依木兰）为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代CYC.一般用量为1 ~ 4 mg.kg-1.d-1,总量不超过200 mg/d.,但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应.如CYC不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤. <BR>（3） 甲氨蝶呤 (MTX)：MTX一般用量为10 ~25mg,一周一次,口服,肌注或静注疗效相同,如CYC不能控制可合并使用之. <BR>（4） 环孢霉素A(CsA)：作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞.优点为无骨髓抑制作用.但免疫抑制作用也较弱.常用剂量为3 ~ 5mg/kg/d. <BR>（5） 霉酚酸酯：初始用量1.5g/d,分3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2 ~ 3次口服,维持6 ~ 9月. <BR>（6） 丙种球蛋白：静脉用丙种球蛋白（IVIG）通过Fc介导的免疫调节作用,通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成,抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性.大剂量丙球还具有广谱抗病毒,细菌及其他病抗体作用.一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300 ~ 400mg/kg/d,连用5 ~ 7天. <BR>3,其他治疗 <BR>（1） 复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ Co)：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间.在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎,约6%的WG患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎,并可成为WG的死亡原因. <BR>（2） 生物制剂：新近临床研究发现TNF-α受体阻滞剂(Infliximab,商品名Remicade和Etanercept,商品名Enbrel)与泼尼松和CYC联合治疗能增加疗效,减少后者的副作用；对泼尼松和CYC治疗无效的患者也可试用TNF-α受体阻滞剂,能收到理想的疗效,但最终疗效还需要更多的临床资料. <BR>（3） 血浆置换：对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗.但需与激素及其他免疫抑制剂合用. <BR>（4） 急性期患者如出现肾衰则需要透析,55% - 90%的患者能恢复足够的功能. <BR>5. 对于声门下狭窄,支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗.</P>
      <P>饮食上要高蛋白,低盐低脂低糖饮食,多吃蔬菜和水果.</P>