原因不明确。白血病白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特点为体内有大量白细胞广泛而无控制地增生,出现于骨髓和许多其他器官和组织,并进入外围血液中。诊断要点(1)临床分类与分型:骨髓和外围血液中主要的白血病:骨髓和外围血液中主要的白血病细胞为原始淋巴、粒系或单核系细胞,故临床将其分为淋巴细胞性、非淋巴细胞两类。按FAB分类:急性淋巴细胞性白血病可分为:L1(小细胞为主),L2(混合细胞、大细胞为主),L3(大细胞为主,Burkitt型)3个亚型;急非淋巴细胞可分为:M1(原始粒细胞白血病未分化型)、M2(原始粒细胞白血病部分分化型)、M3(早幼粒细胞白血病)、M4(粒一单核细胞白血病)、M5(单核细胞白血病)、M6(红白血病)、M7(巨核细胞白血病)7种亚型。(2)慢性白血病:骨髓和外周血液中主要是已成熟的和幼稚阶段的粒细胞或成熟的小淋巴细胞。2、临床表现(1)急性白血病:发热、出血和进行性贫血,肝、淋巴结肿大、胸骨压痛,齿龈肿胀,口腔溃疡,脑膜刺激征,昏迷。(2)慢性白血病:全身乏力、多汗低热、消瘦、脾脏中度至极度肿大。晚期可出现贫血、出血及感染症状。早期多无表现。3、实验室检查(1)急性白血病:①贫血程度轻重不一,但进展迅速,多数为白细胞增多型,常大于10×109/L。亦可正常或减低,周围血白细胞分类可见幼稚型白细胞,血红蛋白常小于70g/L;②骨髓增生活跃,原始细胞(原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型)大于30%,有核细胞显著增生,可见白血病“裂孔出象”,红系、巨核系统显著减少;③通过化学染色、溶菌酶测定,染色体及免疫学检查对急性白血病的诊断、分类都有一定意义。(2)慢性白血病:①白细胞计数增高,可达几万,数十万以上,以中、晚幼稚细胞为主,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,红细胞和血红蛋白随病情进展逐渐减少,血小板早期增多,晚期减少;②骨髓呈极度增生,分类与血象大致相同,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)小于10%,红系减少,巨核细胞系早期增多,可伴有程度不同的骨髓纤维化;③90%以上具有特异性的ph标记染色体。治疗1、急性白血病(1)急性白血病细胞性白血病:包括诱导缓解、巩固强化和维持治疗3部分。①诱导缓解治疗:VDP方案:长春新碱每日1.5mg/m2静注,第1日、8日、15日、21日用药,柔红霉素每日30~40mg/m2静注,第2日、9日、16日、22日用药,强的松每日32~40mg/m2口服,第1~28日用药,第15日开始逐渐减量,第28日做骨髓穿刺,如原幼淋大于5%,不论骨髓增生活跃或减低,第2疗程应尽早时行,如用2个疗程后症状仍未缓解者应更换其他方案;②巩固强化治疗:经诱导缓解后2周,开始6个疗程的治疗,每个疗程间隔2~3周,第1次疗程、4疗程同寻缓解治疗方案;第2疗程、5疗程用EA方案:鬼臼乙叉甙每日75mg/m2静滴,第1~7日用药,阿糖胞苷每日100~150mg/m2静滴,第1~7日用药;第3疗程、6疗程用氨甲喋呤每日1~1.5g/m2,第1日静滴,维持24小时,停药小时后给予四氢叶酸钙每日6~9mg/m2,每日6小时1次,共8次;③维持治疗:在巩固治疗完成后,每2~3个月需要再强化治疗1~2个疗程,间隔期可加用6-鸟嘌呤每日75mg/m2,氨甲喋呤每日15mg/m2口服,维持2周,持续3处,第4年可每隔3~6月强化治疗1次,间隔期治疗同前,6年后可考虑停止治疗。(2)急非淋的化疗:①诱导缓解治疗:国外目前的标准诱导方案是DA方案,柔红霉素每日30~40mg/m2静滴,第1日、2日、3日用药;阿糖胞苷每日100~200mg/m2静滴,第1`7日用药;国内常用方案之理是HOAP方案:三尖衫酯碱每日3~4mg/m2静注,第1~7日;长春新碱2mg静滴,第1日;阿糖胞苷每12小时50~70mg静滴,第1~7日;强的松每日30~40mg口服,第1~~7日,如应用2个疗程后,骨髓原+早(幼)仍大于5%者应更换其他化疗方案;②巩固强化治疗:缓解治疗后2周,进行6个疗程的治疗,若DA方案达到缓解,则第1疗程、4疗程同DA方案,第2疗程、3疗程为阿糖胞苷每日100mg/m2静滴,第1~3日,每日2次;第3疗程、6疗程用三尖衫酯碱每日3~4mg/m2静滴,每日1次,第1~7次用药,阿糖胞苷每日100~150mg/m2静滴,第1~7日用药;③维持治疗:治疗方法现很不一致。可每3个月强化1~2个疗程,3年后可间歇4~6个月,6年后停止治疗;也有人主张不必进行维持治疗。(3)支持及对症治疗:控制感染,给予足量的广谱抗菌素。贫血者可给予浓集血细胞。如合并出血,可给予新鲜全血。(4)为防止中枢神以系统白血病,可于缓解后给予每周鞘内注射氨甲喋啶5~10mg、地塞米松5mg。6次后可改为6周1次。如已有脑、脊髓实质性病变,应加用60℃照射颅脑与脊髓。(5)骨髓移植:仅限于年龄在35岁以下,选用同基因、同种异体或自身骨髓移植治疗。移植的时间最好是在第1次完全缓解时,除非是低危的急淋儿童。(本版所刊文章,如需引用须注明出处)
温馨提示:
鼓励病人经常食用一些富含铁的食物。
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