你好,坏疽性脓皮病是一种罕见的严重溃疡性皮肤疾病,是一种原因不明的复发性破坏性溃疡性皮肤病,可并发系统性疾病。此病常反复发作,可持续数年,但患者一般情况尚好。注意增强营养,改善患者的全身状况,积极治疗原发性内在疾病,避免皮肤损伤及创伤性操作,切忌摄入碘化钾以防病情加重。预后不良,尤其与免疫系统是否累及有关。当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后,皮损有望愈合,可复发。所以不好根治。
指导意见:
本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgAIgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠如角层下脓疱性皮病等。并发症:本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。
治疗:口服大剂量皮质激素:1~3mg/kg,或甲基强的松龙冲击疗法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,静脉滴注健康搜索,1h滴完一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。
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