臀肌挛缩症？？

      一,注射性GMC<BR>71例,占70.3％.男49例,女22例.年龄3~15岁,平均6岁.病程2~12年,平均3.3年.双侧69例,单侧2例.6例合并坐骨神经注射伤,弹响髋17例,Ober征阳性13例.都有（76.1％在出生后~1岁内）臀部肌肉反复注射史,45.1％在1岁左右学步时发现步态异常或双下肢坐位时不能并拢.均经手术松解,挛缩条部分切除治疗.手术效果：优93.0％,可7.0％.病变范围涉及臀部各肌及筋膜,从单一肌肉及筋膜变性至全部臀肌呈板状挛缩（3例）.受累肌肉频率依次为臀大肌（90.1％）,阔筋膜张肌（47.9％）,臀中肌（25.4％）,髂胫束（19.7％）,臀小肌（9.9％）,梨状肌等小外旋肌群（8.5％）.病理特点：多数挛缩带位于臀大肌,阔筋膜张肌及2者之间,肌肉纤维化广泛而明显.光镜下表现为横纹肌萎缩,变性,间质纤维组织增生伴异物肉芽肿.<BR><B>2,特发性GMC</B><BR>20例,占19.8％.男女各10例.年龄3~31岁,平均10.6岁.病程20天~6年,平均1.7年.双侧16例,单侧4例（均为左侧）. Ober征阳性5例,合并弹响髋6例.发病前无外伤和肌肉注射史,无其他肌肉挛缩及家族病史.单侧病变中1例为臀中肌,3例为臀大肌及筋膜挛缩,16例双侧病变以臀大肌及筋膜变性为主,合并阔筋膜张肌及髂胫束挛缩各5例,病变大致对称（仅1例6岁女童病变不对称）.变性肌筋膜依次为臀大肌,阔筋膜张肌和髂胫束.病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处,呈2~6cm宽的片状挛缩,以筋膜变性增厚为主,臀肌变性相对较轻.光镜下偶可见到局部钙化灶.均经手术松解,部分切除挛缩条.术后随访1~8年,平均4.1年,效果均为优良.<BR><B>三,先天性髋关节脱位术后并发GMC</B><BR>3例,男2例（5,9岁）双侧GMC,女1例（7岁）左侧GMC.3例均为双侧先天性髋脱位分别于3,4,5岁时行开放复位,Salter截骨术.典型的GMC症状出现在术后3~4个月进行功能恢复时.3例患者均行髂嵴切开,髂骨外板剥离,臀肌起点下移手术,术后平均随访2年效果良好.<BR><B>4,臀肌筋膜间室综合征后遗症——GMC</B><BR>2例,男女各1例.1例女性32岁,因CO中毒昏迷左侧卧位16小时致左臀肌筋膜间室综合征,经保守治疗4周后出现典型的GMC症状体征,并有左髋区持续性钝痛.9个月后手术发现臀中肌及阔筋膜张肌挛缩,松解及部分切除挛缩条,术后髋区疼痛消失,随访5年步态及髋关节活动恢复正常.另一例4岁男孩因车祸致右臀,右大腿广泛性软组织挤压伤导致右侧臀肌筋膜间室综合征,经保守治疗2个月后出现典型的GMC症状体征.行右髂嵴切开,髂骨外板剥离臀肌起点下移术,随访3年右髋关节功能基本恢复正常.<BR><B>5,感染性GMC</B><BR>1例,男,8岁.6岁时因右臀肌注引起蜂窝组织炎,右臀及大腿广泛感染多处脓肿形成,经抗感染,脓肿切开排脓,痊愈后出现右下肢典型的GMC临床表现,且合并右膝关节强直.手术发现右侧臀肌及筋膜,股4头肌,大腿深筋膜广泛纤维化挛缩.于股骨转子上方松解挛缩组织并部分切除挛缩条,同时做股4头肌成形,膝关节松解术.随访半年髋关节活动正常,伸髋力量稍减弱.<BR><B>六,多发性肌筋膜挛缩症表现的GMC</B><BR>4例,男2例（10,11岁）,女2例（8,10岁）.1例为出生后发现,3例分别在3~9岁开始发病.除具有典型的GMC临床表现外并有一处或多处肌筋膜挛缩.1例合并腰背筋膜挛缩,3例合并2处筋膜挛缩（掌腱膜＋大腿阔筋膜,掌腱膜＋跖腱膜,颈肩背筋膜＋肘前深筋膜）.2例因病变广泛仅做活检,2 例患者经手术松解及部分切除挛缩条,病理显示以肌纤维及间质的胶原纤维溶解为主.术后GMC改善,但其他挛缩仍在缓慢进展.