下丘脑错构瘤

      <P>你好,</P>
      <P>1,下丘脑错构瘤又称为下丘脑神经元错构瘤(hypothalamic neuronal hamartoma)或灰结节错构瘤(hamartoma of the tuber cinereum).下丘脑错构瘤</B>并非真正的肿瘤,而是一种罕见的先天性脑组织发育异常性病变,多起源于灰结节和乳头体.于妊娠第35~40 d形成下丘脑板时错位所致,归属为中线神经管闭合不全综合征,此种异位肿块由类似于灰结节中的神经组织和正常胶质细胞组成.</P>
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      <P>2,多在儿童早期（2~10岁）发病,女性略多于男性.肿瘤可有蒂或广基底与脑组织相连,向下后方的脚间池生长,有时突入第三脑室底,偶可位于视交叉前方,或游离于脚间池.肿瘤可单独存在,也可伴有一种或多种脑及脑外先天性畸形.下丘脑错构瘤</B>伴有多种颅外先天异常者称为下丘脑错构瘤</B>综合征(Pallister-Hall syndrome).</P>
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      <P>3,<B>临床症状</B>：（1）性早熟：可能为局部压迫,异常神经元连接,独立的内分泌活动等起作用所致.（2）痴笑样癫痫：随病情发展可逐渐出现其他类型的癫痫.</P>
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      <P>4,<B>MRI</B><B>表现</B>：位于中线灰结节,乳头体处的圆形或椭圆形肿块,边界清楚,信号均匀；T1WI上呈与大脑皮质相似的等信号,T2WI上表现为等,稍高或高信号,偶可表现为不均匀高信号；增强无强化（由于下丘脑错构瘤</B>是异位的神经组织）.</P>
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      <P>5,<B>鉴别诊断</B>（儿童鞍上肿瘤）：颅咽管瘤,生殖细胞瘤和下丘脑胶质瘤（下丘脑错构瘤</B>表现典型,容易鉴别）.</P>