健康咨询描述: 我小孩出生已有18天啦g6pd值是791,请问正常吗
曾经的治疗情况和效果: 无
想得到怎样的帮助:是否属g6pd缺乏
病情分析:
你好,根据你的数值无法确认,不知道数值后面单位是什么,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性(正常值8~15U/gHb);新生儿11.8一30吨Hb。G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命
指导意见:
本病主要在于预防。确诊患者此后应禁食蚕豆、禁止服用某些药物。2.急性严重溶血发作时,以输血及肾上腺皮质激素为主。有重度血红蛋白尿者要注意防止酸中毒和肾衰。本病一般来势急剧,应及时进行治疗,输血为治疗该病的主要措施,大部分病人经纠正酸中毒和抗感染等对症处理后病情缓解
病情分析:
G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生NADPH(还原型辅酶Ⅱ)的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。
指导意见:
葡萄糖6磷酸酶正常值范围不是用数值来衡量的。他是由以下实验手段判断的:
1.荧光半点实验:G6PD活性正常者,10分钟内出现荧光;中间缺乏值:10-30分钟出现荧光;严重缺乏值:30分钟不出现荧光。
2.高铁血红蛋白还原实验:G6PD活性正常者,还原率75%以上;中间缺乏者,还原率31%-75%;严重缺乏者,还原率30%以下。
3.G6PD活性测定:降低可确诊。
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