关于小儿脱髓鞘病变

      脱髓鞘疾病髓鞘是包裹在神经轴索外面、由髓鞘细胞的细胞膜组成的鞘膜。它有两种生理功能：一、促使钠离子顺利通过，传导神经冲动；二、起绝缘作用。当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类：髓鞘破坏；髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是：①患者均为儿童和青壮年；②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史；③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据，如脊髓炎多合并视神经炎，脊髓型多发性硬化症常为多发病变；④脑脊液检查寡克隆区带阳性；⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶，如诱发电位发现视神经、听神经病变；MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。脱髓鞘治疗的现状是内科药物的单一治疗：甲基强的松龙、丙种球蛋白、beta-干扰素——我称其为三板斧。目的仅仅是为了防止和延缓复发，但对神经纤维脱失的髓鞘及其后遗症则无可奈何。待这三板斧也失灵时，只能看着病人不断加重。因此神经外科的介入是必然和必要的。嗅鞘细胞可使脱失髓鞘的神经纤维再髓鞘化（这是药物治疗所不能达到的），促使脊髓修复，功能恢复。嗅鞘细胞移植为治疗脱髓鞘疾病提供一条新途径，可治疗髓鞘破坏型疾病，包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎以及放射性脊髓病。在此我打个比方：药物治疗是“维和部队（防止复发）”，只能维和不能重建；细胞移植是“重建部队”，负责重建（修复神经）不管维和。