健康咨询描述: 孩子现在3岁半,因腹部膨胀、生长迟缓、身材明显矮小就诊,怀疑是肝糖原累积症。
曾经的治疗情况和效果: 吃过一段时间玉米淀粉,使用温开水冲服,未见明显疗效,遂停止服用,现在病症还是很明显
想得到怎样的帮助:请问有什么好的治疗办法吗?
吃生玉米淀粉真的有效吗?混悬液在哪里买?我在网上查了有好多种,是哪一种呢?求医生解答!!!谢谢!!!
病情分析:
你好,从中医角度讲,儿童属阴虚体质,存在夏季热。
指导意见:
考虑还是肝炎,先带孩子去做一个肝炎系列的检查以及血常规,查明原因后再进行用药,切记不要乱吃药,以免延误病情。
对,这孩子特爱出汗,在徐州市医学院附属医院检查怀疑是肝糖原累积症才服用的生玉米淀粉。孩子该上学了,这样能办健康证么?
应该没问题的,不放心的话,可以去医院检查一下。
从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状。
Folkman等在1972年首次证实全静脉营养(TPN)疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状。嗣后,临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,以维持血糖水平在4~5mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状,并且还可使患儿获得正常的生长发育。为避兔长期鼻饲的困难,也可用每4~6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好。
指导意见:
您好,多由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积,可表现生长迟缓、腹部膨胀,身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松等。从你的生化检查可考虑诊断。指导意见:治疗主要是保持正常血糖水平,临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,也可用每4~6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,无特殊处理。
以上是对“肝糖原累积症怎么治疗效果好?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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