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如何治疗病毒相关嗜血综合症

保密 | 0个月 2008-08-26 12:49:58 1人回复 来自

健康咨询描述: 如何治疗病毒相关嗜血综合症

第一次补充提问

血小板低,白细胞少,持续发高烧,肝脾增大

发表于2008-8-26 12:57:26

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刘新新
刘新新 山东第一医科大学第二附属医院   主治医师 擅长: 血液常见病,白血病,淋巴瘤,MDS,多发性骨髓瘤, 帮助网友:15389
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2008-08-26 13:44:16 我要投诉

      嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.
      帮你在网上当了2个诊断标准
      1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白
      I)发热超过1周,热峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血细胞减少,累计>=2个细胞系;(3)骨髓增生减少或增生异常,嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%;(4 )肝功能异常,血乳酸脱氢酶>10 00U/L或>正常均值+3s
      现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是
      感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低.
      骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变.幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋.单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等.巨核细胞大致正常.
      从症状看还要排除下过敏性紫癫.
      1. 结合临床表现和实验室检查结果,我更倾向于嗜血细胞综合征,可能为病毒感染相关性,仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞.如果比例在临界值,你就保守一点,报“不除外嗜血细胞综合征,请结合临床考虑”.
      2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题,我认为不能对2%认得太死,因为嗜血细胞体积较大,推片时易于推至片尾和边缘,所以按常规体尾交界处分片法,可能比例较低,但片尾和边缘可能较多,我认为应该纵观全片,只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多,甚至成堆分布,即使体尾交界处比例达不到2%,依然可以诊断,我就下过这样的诊断.
      
      

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