有问必答网儿科小儿内科 → 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

男 | 1个月 2013-04-27 21:57:18 6人回复 来自惠州市

健康咨询描述: 新生婴儿15天大,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,筛查显阳性,严重吗?

曾经的治疗情况和效果: 未治疗

想得到怎样的帮助:是什么原因导致的?饮食方面应该注意什么?要怎么治疗?

医生回复区

陈朝
陈朝 扬州市中医院   主治医师 擅长: 中医药治疗儿童咳嗽、腹泻、厌食、遗尿等 帮助网友:21427
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2013-04-27 22:39:41 我要投诉

      病情分析:
      红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。
      指导意见:
      急症溶血胺以上处理。抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜,从而减轻溶血。...

温勇晖
温勇晖 中山大学附属第三医院粤东医院   副主任医师 擅长: 急性呼吸道感染,慢性咳嗽,新生儿疾病等的诊断治疗, 帮助网友:2390
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2018-07-11 18:59:18 我要投诉

      葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症,就是俗称的蚕豆病。是x连锁隐性遗传病。在新生儿早期常表现为明显的皮肤黄染,导致高胆红素血症甚至胆红素脑病,需及时退黄治疗,以免贻误病情。有蚕豆病的小孩,注意不要用氧化性的药物,不要食用蚕豆。

张海涛
张海涛 其他 擅长: 擅长各种妇科疾病、高血压、糖尿病及其并发症、血栓闭 帮助网友:35352称赞:363
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2013-04-27 22:40:31 我要投诉

      病情分析:
      你好,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。
      指导意见:
      对急性溶血者,应祛除诱因。在溶血期应供给足够水分,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血,祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时,可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次。应密切注意肾功能,如出现肾功能衰竭,应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗,个别严重者应考虑换血疗法,以防止胆红素脑病的发生。
      以上是对“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

chenchen473895
chenchen473895 其他 擅长: 擅长各种疾病,如冠心病,糖尿病,各种肺炎等。 帮助网友:2237称赞:18
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2013-04-27 22:46:02 我要投诉

      病情分析:
      您好,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。如果缺乏可能会导致以溶血为主要表现的疾病。
      指导意见:
      通常先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等会有这种症状。是遗传性的,具体的治疗方法还是得咨询门诊医生。

陈蕊
陈蕊 其他 帮助网友:2385称赞:20
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2013-04-27 22:46:06 我要投诉

      病情分析:
      您好,这是一种先天性遗传性疾病,会导致细胞利用葡萄糖的功能下降
      指导意见:
      若不受药物、蚕豆或感染等刺激,G-6-PD缺乏症患儿与正常小儿无异。有阳性家族史或既往病史中有急性溶血特征,并有食蚕豆或服药物史,或新生儿黄疸,或自幼即出现原因未明的慢性溶血者、间歇性溶血者,均应考虑本病。结合特异性实验室检查即可确诊。

尚雪艳
尚雪艳 河北省儿童医院   主治医师 擅长: 小儿呼吸道感染,肺炎,支气管炎,腹泻,便秘,呕吐等 帮助网友:44680称赞:2
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2018-07-11 18:38:45 我要投诉

      你好。这是一种先天性的疾病,是由于染色体异常造成的。饮食方面一定要注意,不要接触蚕豆和蚕豆类的食品。没有特别有效的治疗办法。

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