先天性复杂先心病法洛氏四联症

      病情分析：
      法洛四联症（tetralogyofFallot）因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。发病率约占先心病的11%~13%，男女比例相仿。
      指导意见：
      手术方法及注意事项
      1.姑息性手术目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用根治手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有：
      （1）锁骨下动脉肺动脉吻合术（Blalock-Taussing手术）。
      （2）降主动脉-肺动脉吻合术（Potts手术）。
      （3）升主动脉-右肺动脉吻合术（Waterton手术）。
      （4）上腔静脉-右肺动脉吻合术（Glenn手术）。将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但对心内矫治术造成极大的困难。
      （5）闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术（Brock手术）此手术很难掌握，临床很少应用。
      （6）升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。
      2.根治性手术儿童和成人应在中度低温体外循环下进行；婴幼儿（7KG以下）则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。
      3.术中注意事项
      （1）体外循环时降温和变温要缓慢均匀，鼻温和肛温差不超过10度，有利于保护肺脏。
      （2）当前降支起自右冠状动脉横越于右室流出道上时，注意不要误伤。对瓣环无需扩大者，可在前降支下方做横切口进行手术。对瓣环需要扩大，前降支外形清楚，无许多小分支容易将其解剖出用丝线拉起，可行纵切口手术。但如前降支很难分清边界，为保全冠脉，只应作右室"肺动脉外管通。又当切口误伤前降支时，则应行冠脉搭桥术。
      （3）右心室流出道切口不能偏右，否则易损伤主动脉瓣。
      （4）疏通右室流出道要满意，切除异常肥大肌束要适度，不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束，以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深，以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。
      （5）跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，争取一次手术解决。
      （6）成人法洛四联症因心肌纤维化重，易水肿，右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠，否则易造成术后出血和残余分流