白塞病(Bechetsdisease,BD),中文译名为贝赫切特综合征,又称为口-眼-生殖器三联征,是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。该病临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎等眼部病变和皮肤损害等为主要特征,可累及皮肤粘膜、胃肠道、关节、心血管、泌尿、神经等系统。该病在我国发病率约为0.14%,多发于20-40岁,男女之比约为0.77:1,男性病情比女性严重,其中以局部损害为主者病情较轻,伴发多系统损害者预后较差,其死亡原因主要是伴发神经系统病变。现从以下几个方面说明:1、白塞病的发病原因是什么?目前国内外对白塞病发病原因的认识还不太清楚,一般认为多与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法认为是由于体液免疫和细胞免疫异常,引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要病理改变的一种自身免疫性疾病。2、白塞病的主要临床表现?复发性口腔溃疡是白塞病的必有征象和主要表现,可见于99%以上患者。好发于颊部、舌缘、上下唇内、齿龈、舌根等部位。溃疡呈多形性,可成群出现,疼痛显著,长期反复发作,严重者可累及咽喉部。溃疡越大越深,症状越重,愈合也越慢。除口腔溃疡外,还常伴发外生殖器溃疡,男性患者常在阴囊、阴茎、龟头等处发生溃疡,女性患者常在阴道口周围、大小阴唇、阴道内及肛门处发生溃疡。眼部病变以眼色素膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等为主。皮肤病变以皮肤结节性红斑(尤其是下肢多见)、毛囊样皮疹、疖肿、疱疹等为主。针刺反应阳性是白塞氏病患者特有皮肤血管炎性反应的表现。其他损害如大关节疼痛最为常见。系统损害如心血管、消化系、神经系、泌尿系等受损。其中以伴发神经系统受损者病情最重,是引起死亡的主要原因。3、白塞氏病的分型与分类有哪些?(一)分型目前一般将该病分为完全型和不完全型两种,完全型:具备口、眼、生殖器三联征者,为完全型。但口、眼、生殖器三联征不一定同时出现,在其发病病史中,只要出现过口、眼、生殖器部位的症状,即应属于完全型。不完全型:口、眼、生殖器等三个部位的症状至少有一个部位的症状从来没有出现过,即为不完全型。例如仅有口腔和阴部的溃疡,眼部从未发生过病变;或仅有口腔和眼部症状,阴部从未发生溃疡等。(二)分类根据临床表现特点,白塞氏病又可分为肺白塞氏病、神经白塞氏病、眼白塞氏病、胃肠白塞氏病等。
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