有问必答网 → 妇产科 → 产科 → 黏脂贮积症Ⅲ型是怎么回事？

黏脂贮积症Ⅲ型是怎么回事？

男 | 6岁 2013-07-17 16:29:03 1人回复来自深圳市

健康咨询描述：住我们小区的一个小孩，他的手呈爪状手，是畸形，而且身材矮小，短颈，脊柱侧弯，髋关节发育不良，朋友说这是黏脂贮积症Ⅲ型，想了解下黏脂贮积症Ⅲ型是怎么回事？

想得到怎样的帮助：黏脂贮积症Ⅲ型是怎么回事？

投诉

其他类似问题

睡狮醒了其他帮助网友：26574称赞：36

微信扫一扫，随时问医生

2013-07-17 16:32:42 我要投诉

你好，本病是常染色体隐性遗传。Strecker等发现此症病人组织细胞神经氨酸酶缺乏，可能该种酶缺乏与多种溶酶体水解酶的识别部位异常有关，如己糖苷酶、β-葡萄糖苷酸酶、β-半乳糖苷酸酶等的识别部位缺损，造成过多的中性、酸性黏多糖及黏脂沉积于组织细胞内而致病。

挂号科室：骨科、

温馨提示：
可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

脊柱侧弯是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲，形成一个带有弧度的脊柱畸形，通常还伴有脊柱的旋转和矢状面上后突或前突的增加或减少，同时还有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋转倾斜畸形和椎旁... 更多>>

病因治疗预防食疗 好发人群：幼年及少年多发女性多于男性 常见症状：剃刀背畸形、两肩及两侧髂前上棘不等高、胸[详细] 是否医保：-- 治疗方法：手术治疗