健康咨询描述: 钱奶奶最近经常鼻出血刷牙出血牙龈出血血小板减少骨髓巨核细胞成熟障碍等临床表现。到中医院检查后被确诊为α-贮存池病。我想咨询一下α-贮存池病是什么病?
想得到怎样的帮助:请问什么是α-贮存池病?
α-贮存池病(α-storagepooldisease,α-SPD)自幼即有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色,故名“灰色血小板综合征”。
病情分析:
患有a-贮存池病主要病因是为常染色体显性遗传,纤维蛋白原,凝血酶敏感蛋白,纤维连接蛋白等减少造成。
指导意见:
你好,出现鼻出血、刷牙出血、牙龈出血、血小板减少、骨髓巨核细胞成熟障碍,主要表现在出血,但是一般症状较轻,这就是患有a-贮存池病。
温馨提示:
对于儿童鼻出血患者应纠正患儿挖鼻、揉鼻、因好奇而放置异物等易导致黏膜损伤的不良习惯。
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