小儿无脾综合征是一种什么病呀
男 | 4岁 2013-07-20 16:45:11
2人回复
来自潍坊市
健康咨询描述： 同时代的儿子本来非常好滴，而且我们大家都很喜欢他，可是最近一段时间，他妈妈说孩子怎么不长了，而且孩子营养也是跟的上的，就是看起来孩子很小，而且吃饭也吃不下，甚至有时候呼吸都有些困难
想得到怎样的帮助：小儿无脾综合征是一种什么样的病
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医生回复区
2013-07-20 16:48:26 我要投诉
你好，小儿无脾综合症其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。建议带孩子到医院做一个全面的检查，祝孩子能够早日康复
2013-07-31 21:43:12 我要投诉
病情分析：
这种异常发生于胚胎4～5周由于某些致畸因素的作用如母亲妊娠期有病毒感染造成胚胎发育中止而形成的多种畸形以心血管脏器的畸形为主在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时此阶段正好是脾肺叶发育肺静脉发育以及胃十二指肠最后固定的时期使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征本征有家族史的报道多个同胞罹患此征其遗传方式属常染色体隐体遗传.
指导意见：
本病征尚无可靠的疗法常不宜做心脏外科手术的治疗因其效果并不理想积极防治感染纠正心肺功能衰竭防止并发症为主要治疗措施.
本病征预后不良多在新生儿期乳幼儿期因重复感染多系统栓塞而致心肺功能衰竭而死亡1年内死亡率80%2年内死亡率88%.
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