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有问必答网 → 外科 → 普外科 → 血管外科 → 小儿遗传性血管神经性水肿是啥？

小儿遗传性血管神经性水肿是啥？

男 | 2岁 2013-07-29 11:13:27 1人回复来自柳州市

健康咨询描述：，我时一个医院的临时户理工，一个患有小儿遗传性血管神经性水肿的患者就是一个我护理的患者，听说这个小孩送来时已经挺严重了。这个病是怎么造成的啊。

想得到怎样的帮助：小儿遗传性血管神经性水肿是啥？

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王晶晶主治医师擅长: 破伤风,锁骨骨折,桡骨远端骨折,关节脱位,胸腰椎骨帮助网友：30013称赞：6

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2013-07-29 11:16:07 我要投诉

(一)发病原因为常染色体显性遗传，C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型)，至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水平的C1INH，但无功能(Ⅱ型)，少数先证者为自发突变。(二)发病机制C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s，C4和C2活化，释放血管活性肽和激肽，缓激肽也增加。

疾病百科| 小儿遗传性血管神经性水肿

挂号科室：儿内科、心血管内科

温馨提示：
大多数儿童患者无成人病情严重，但可死于致命性喉水肿，40岁后可逐渐缓解。

遗传性血管神经性水肿是由于补体C、的灭活因子先天缺乏所引起的常染色体显性遗传病。症状为急性反复发作的限局性一过性血管神经性水肿。主要侵犯四肢和颜面等皮肤及消化道和吸呼道黏膜。水肿的病理改变为皮下组织和... 更多>>

病因治疗预防食疗 好发人群：婴幼儿 常见症状：喉头水肿、腹泻、水肿、呕吐、肠痉挛、皮下[详细] 是否医保：-- 治疗方法：药物治疗

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