小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的症状是什么？
女 | 6岁 2013-08-04 21:39:52
2人回复
来自未知
健康咨询描述： 孩子今年才六周岁，但明显感觉到她的骨骼发育和同龄孩子不一样，身体躯干偏小，伴有四肢发育畸形，不知道这是营养不良还是什么疾病，再长大一点会不会还有什么其他症状，一个小女生形体发育很重要。听说这种病的名字但不知道具体情况，我很担心。
想得到怎样的帮助：能不能详细介绍一下小儿黏多糖贮积病IV型的症状是什么样子？
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医生回复区
2013-08-04 21:42:26 我要投诉
您好！一般患有这种疾病的小孩6岁生长停滞而呈侏儒样，颈部短小，手足短、手指宽，脊柱弯曲与肋骨畸形，胸前后径增大，伴鸡胸和短颈的桶状胸。脊椎后伸困难。腹部膨隆，干骺端肥大，关节活动受限。有的关节又因韧带松弛，关节运动超出正常范围。肌力弱，四肢无力、行走呈鸭步。智力正常或轻度障碍，其特征性面容为眼距宽、鞍鼻、嘴宽大、牙有间隙和牙釉质发育不良、上颌骨突出。也可发生角膜混浊和肝脾肿大。
2013-08-08 13:14:02 我要投诉
病情分析：
小儿黏多糖贮积病IV型是一种先天性的遗传病，由于是黏多糖降解酶缺乏导致酸性的黏多糖不能被降解。
指导意见：
小儿黏多糖贮积病IV型的症状都是骨骼发育不良，治疗上还没有什么有效的治疗药物和方法，都是采用对症用药的办法治疗。
疾病百科| 营养不良（别名：奶痨）
挂号科室：消化内科、营养科
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