病情分析:
脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症。其典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。未经治疗的先天性脑积水,虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关,应积极诊治。
指导意见:
典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢,血压升高,呼吸紊乱,瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征,肌张力改变及脑膜刺激征;有表现内胀综合征,如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。
婴幼儿脑积水临床特征
⑴头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。
⑵前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。
⑶破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。
⑷“落日目”现象脑积水的进一步发展,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。
⑸头颅透照性重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。
⑹视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。
⑺神经功能失调第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。
⑻其它脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。
年长儿童及成人脑积水的临床特征
⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。
⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。
⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型,多发生于慢性交通性脑积水基础,代偿调节功能使分泌减少,部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快,从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大,但脑脊液压力正常或接近正常,故称正常压力脑积水。CT表现:脑室系统普遍扩大,脑沟加深,但两者不成比例,脑室扩大更显著。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁(三联征),应与脑萎缩鉴别。
温馨提示:
加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。
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