病情分析:
遗传性椭圆形红细胞增多症是种罕见的常染色体显性遗传性疾病,红细胞呈卵形或椭圆形;通常无或有轻微的溶血现象,贫血轻微或无;常有脾肿大.红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的.
指导意见:
脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯的疗法,适用于岁以下严重持续性贫血(Hb<g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除.脾切除后,症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数恢复正常.由于球形红细胞增多症持续存在,红细胞渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长,因而病情可得到改善.
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