你好,肝糖原累积症如何治疗?正常情况下肝糖原储存于肝脏,当机体需要时,便可分解成葡萄糖,转化为能量。肝糖原累积症多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍,治疗上任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状。
您好,肝糖原累积症为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病,同胞子女发生率明显增加。肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型。本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状。
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