健康咨询描述: 脑髓鞘化落后 孩子现在三周岁 没有症状和正常孩子一样
曾经的治疗情况和效果: 做过核磁髓鞘化稍微落后
想得到怎样的帮助:现在孩子什么症状都没有不打算给孩子治疗的话会怎样 会随着年龄越大越明显吗
局部髓鞘化未形成表明大脑髓鞘化延迟,一般与孩子的遗传因素或者胚胎发育有关,但这与遗传性白质脑病或者脑白质营养不良不同,后者孩子的发育会进行性加重或倒退。髓鞘发育不良疾病类又叫做'白质营养不良',是由于大脑白质髓鞘本身没有能正常地发育而发病,因此大多数是发生在婴儿,儿童或少年时期.而且往往是有遗传因素存在.常见的白质营养不良有以下几种:最常见的一种叫肾上腺脑白质营养不良(ALD),它是一种伴X染色体遗传病,多发生在男孩(7.5岁和12岁是两个高峰),多从视力和听力受损开始,提示大脑后半部起病,临床症状基本上左右对称,而且还可伴有肾上腺受损的迹象,如皮肤变黑,血压下降等.CT或磁共振片上可见到有大片融合性的病损,而且多在后脑部,在血浆中如能检测出极长链脂肪酸(C20以上的脂肪酸)增高,或C26/C20的比值增大,具有明确诊断的价值.其次是称为异染性白质营养不良(MLD),是大多发生在婴,幼儿或儿童的隐性遗传病(在询问病史时常问不出上代有类似的疾病),临床表现从一,二岁左右就可出现易于激动,肢体活动不灵,此后全身肌张力逐渐先减低而后增高,并且有抽风,肢体瘫痪等分期性运动障碍,晚期出现角弓反张,全身肌肉僵直.在检查血和尿中的芳基硫酯酶活性明显地减少,从尿的离心沉渣中有时能发现有异染性颗粒(意思是用蓝色的碱性染料反而能染出异常红色酸性的颗粒),是诊断本病的可靠证据.另一种球样细胞型白质营养不良(GLD)的隐性遗传病,也是婴幼儿发病,有时也可见于成人,临床的症状也表现为分期性的运动障碍,和MLD相似,从血,尿的检查完全正常,CT或磁共振片上所见也和MLD相同,因此在必要时需要用脑组织的活检(能发现白质中的球体样细胞),才能鉴别.至于嗜苏丹红型(或正染色性)白质营养不良(SLD),是另一种非常少见的显性遗传病,就是上代人往往有类似的病史.多在青,少年或成人发病,男女都有,表现的分期性运动障碍和磁共振的影像与以上几种白质营养不良大体上相同,而且脑脊液的检查也完全正常,只在必要时用脑活检才能区别
就医 疾病信息 健康经验 症状信息 手术项目 检查项目 健康百科 求医问药
用药 药品库 疾病用药 药品心得 用药安全 药品资讯 用药方案 品牌药企 明星药品
有问必答 内科 外科 儿科 药品 遗传 美容 检查 减肥 中医科 五官科 传染科 体检科 妇产科 肿瘤科 康复科 子女教育 心理健康 整形美容 家居环境 皮肤性病 营养保健 其他科室 保健养生 医院在线