病情分析:
蔬菜水果蛋白质含量很低,其中的苯丙氨酸含量就极少,一般不必过多限制。
指导意见:
淀粉类食物普通米、面等虽然蛋白质含量并不高,但其中也有4%—6%的苯丙氨酸,对患者来说也是难以承受的,所以每天只允许吃很少的量。而这样淀粉类食物提供的热量又不够。因此,患者要吃特制的低或无苯丙氨酸淀粉,或通过补充油脂满足对热量的需求。
指导意见:
高苯丙氨酸血症的患儿,需要使用低苯丙氨酸膳食,限制苯丙氨酸饮食中的含量(15-30mg/kg),供给足够的热能和维生素。米面加以限制,可用麦淀粉、土豆粉代替。根据儿童年龄和消化能力,应该少吃油腻食品,为了维持患儿生长发育所需的蛋白质,可用低苯丙氨酸水解蛋白口服粉剂,来补充蛋白质。
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