健康咨询描述: a地贫穷和b地贫有什么区别?a地贫是什么?地中海贫血是属于b地贫吗?
曾经的治疗情况和效果: 没自疗!
想得到怎样的帮助:请解答下.....
病情分析:
通常将地中海贫血分为α、β、γ、δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。
1、β地中海贫血:β地中海贫血(简称β地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。
2、α地中海贫血:大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。
指导意见:
一、药物治疗:
1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂常用去铁胺。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
二、手术治疗:
1.脾切除2.造血干细胞移植三、其他特殊疗法:基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,
地中海贫血是一种遗传性疾病,按携带地贫基因的不同分为α地贫和β地贫。不同类型的地贫,携带地贫基因的类型和多少不同,严重程度也不相同。轻型地贫没有贫血或轻微贫血,可以和正常人一样生活。重型地贫需要反复输血纠正重度贫血。确诊地贫有赖于地贫基因检测。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
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