新生婴儿40天检查结果：这个检查单属于苯

      你好首先苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。所以孩子需要到医院购买专用奶粉喂养的！
      蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。所以孩子一定不能吃蚕豆类食物
      

      病情分析：
      你好,像这样的情况,推荐中医治疗.辩证论治.
      指导意见：
      有很好的疗效.少做过量的运动，少饮食刺激性的食物，保持生活规律，情绪稳定。希望对你有帮助.
      

      病情分析：您好！正常G6PD应为9.34±1.59U/g、Hb，看来，宝宝的数值比较低，提示宝宝身体缺少G6PD，属于蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
      苯丙酮尿症是宝宝体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，出现苯丙氨酸代谢紊乱，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，转变为苯丙酮酸由尿中排出。此时，患儿可能有智力低下、头发黄、肤色白、运动、语言发育落后的症状。
      当然，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶测定方面有七八种之多，正常值各不相同。指导意见：建议参考您所做检查医院的G6PD正常值，来分析宝宝的情况，如果是蚕豆病，宝宝今后的饮食、护肤品、药物等物质在选用时要慎重。祝宝宝安康！
      
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