阴囊Ｐａｇｅｔ病

      阴囊Paget病多见于老年病人，病程较长。发病机理主要有以下三种学说：（1）表皮内的Paget细胞起源于下方的汗腺癌，沿汗腺腺管分泌至表皮；（2）由表皮细胞直接恶变而来，是一种特殊类型的表皮原位癌，进而侵及下方的汗腺及邻近器官；（3）由一种尚不清楚的癌基因突变引起，其产生多中心的上皮组织致癌效应，作用于表皮可致Paget病，作用于其他上皮产生汗腺癌或内脏器官肿瘤。21％～54％的乳腺外Paget病合并邻近部位汗腺癌或内脏上皮器官恶性肿瘤,故对临床确诊为阴囊Paget病的病人应常规行全身系统检查以明确有无伴发其他上皮组织癌变。本病临床上多表现为皮肤瘙痒、红斑样皮损、糜烂、渗液，易误诊为皮肤良性病变。但本病在病理上具有特征性表现，即于病变表皮内见到胞体大而圆、核大、胞浆丰富而淡染，有的呈空泡状的Paget细胞。真皮浅层多见炎性细胞浸润。故对治疗6～8周无效的阴囊皮肤湿疹样改变者应常规行皮肤活检以排除本病。本病应与Bowen病、无黑色素颗粒的恶性黑色素瘤相签别，病理可通过某些特殊染色方法如PAS染色、阿新蓝染色多巴反应及免疫组化、酶组化染色等相鉴别。本病对放化疗不敏感，治疗首选外科根治性切除术，切除病变之阴囊皮肤全层，切缘应距病变边缘2cm以上。对于皮肤缺损较大者，不能行单纯缝合的病例应行皮瓣修补或游离植皮术。对病理证实为腹股沟淋巴结转移的病例，应行淋巴结清扫术。对淋巴结转移者有人建议切除患侧睾丸、精索甚至受侵的阴茎。由于本病多见于老年，恶性程度低，病变进展缓慢，5.3年未见因癌死亡者，故对此方案应持保留态度。本病的预后较好。最长无瘤存活者已16年。其预后主要与病变浸润深度、有无淋巴结转移以及是否合并其他癌肿有关。复发原因除了手术切除范围及深度不够外，可能与在切除范围以外存在同一病因的潜在癌变细胞，即所谓“跳跃”现象有关。因此对首次术后病人应严密随访，复发病例，可及早再次手术切除以提高生存率。