重症肌无力的治疗

      什么是重症肌无力？重症肌无力，是以肌肉无力为表现的疾病，它是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，常呈隐袭起病，本病属中医“痿证”范畴，主要表现是骨骼肌的无力，容易疲劳。那么哪些肌肉属于骨骼肌呢？人体的肌肉大部分都附着在骨骼上，能直接接受意识的指挥，随人的意识而收缩的肌肉叫骨骼肌，骨骼肌分布于头、颈、躯干和四肢，从人的面部表情到人身各部的动作无一不是骨骼肌运动的表现。本病中的肌无力有它的特性表现，它不是一发病就表现出全身肌肉无力，常常是由某一组或是几组肌肉受累，而首先出现相应肌肉的无力，肌肉因受累部位的不同，临床表现也不同。重症肌无力临床表现有哪些？（1）、眼外肌受累表现为：一侧或是两侧眼睑下垂，复视，斜视等。（单纯眼睑下垂型称为“上胞下垂”或“睢目”、“浸风”、“目睑下垂”、“睑废”等，是重症肌无力表现最多的一种类型）我们可以看到病人眼皮抬不起来，因此眼裂变小，或一只眼大一只眼小，眼球转动不灵活，甚至不能动，看东西成双影。（2）、面部表情肌和咀嚼肌受累表现为：闭眼不紧，病人面无表情，常常见到苦笑面容，称为“面具样面容”，有的不能鼓腮不能吹气，吃东西时咀嚼无力，尤其是进干食时更为严重。（3）、四肢肌群受累表现为：上肢受累时，两臂上举无力，梳头、刷牙、穿衣困难；下肢受累时，上、下楼梯两腿无力发软，抬不起来，提东西时下肢感到疲劳无力，上台阶或上公共汽车困难易跌倒，下车或下楼时易跌倒，蹲下后起立困难，行走困难等等。（4）、延髓肌（包括吞咽肌）受累表现为：吐字不清，言语不利，讲话鼻音，伸舌不出和运动不灵，以至于食物在口腔内搅拌困难，讲话声音，也会随讲话时间延长，而逐渐变小，严重时，患者仅有唇动听不到声音，食物吞咽特别困难，吃一顿饭需要很长时间，喝水也容易呛咳，重者水从鼻孔流出等等。（5）、颈肌受累表现为：颈项酸软，头重，和头竖直困难，将头部靠在墙上或垂下休息后有好转。（6）、呼吸肌群受累表现为：患者早期表现为用力活动后气短，严重时静坐，休息也觉得气短，胸闷、呼吸困难、口唇发紫，甚至危及生命。（7）、肌无力危象：重症肌无力患者，如果急骤发生呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能时，称为肌无力危象，肌无力危象为重症肌无力疾病本身发展所至，在重症肌无力危象中约占95%，表现为全身骨骼肌无力，吞咽困难、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸。现代医学对重症肌无力的研究及治疗有哪些？重症肌无力，是一种影响神经肌肉接头传递的，自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。并且证明，血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。目前，现代医学（西医）对治疗此顽疾尚无良好的根治方法，其主导治疗方法主要是：（1）、服用嗅吡斯的明、新斯的明等抗胆碱脂酶药物；免疫抑制疗法；皮质类固醇激素等药物；以上药物治疗，虽然可以短暂地缓解病情，但长期用药会促进体内乙酰胆碱受体的破坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者会因服用胆碱脂酶药物过量而出现胆碱能危象；有的患者可因服用激素而出现各种毒副作用，不能使本病从根本上得到有效的治疗。（2）、手术疗法。手术疗法就是胸腺或胸腺瘤的切除（此疗法只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者），该疗法被认为是西医治疗重证肌无力的主要手段，但并不是全部做了手术的患者都有效，临床上做过胸腺手术的患者，有40%~50%左右能在手术后病情有所好转，但长期疗效并不乐观，从临床来看有一部份患者的重症肌无力症状可以维持2~3年左右不复发；也有一部分患者手术后时间不长，肌无力现象便会再次出现，而且比手术前更为严重。（3）、血桨交换法。这种疗法运用范围比较狭窄，一般只用于严重的重证肌无力患者，而且该疗法费用昂贵，治疗效果维持时间比较短，一般能维持在7~15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。西医治疗在目前来讲，不仅仅是国内现代医学所无能为力，就世界医学来讲，对此病的治疗也是没有什么好的办法的，故将此病例为世界疑难病症。