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先天性肾上腺皮质增生症才一个多月

男 | 5个月 2014-06-16 14:29:59 1人回复 来自

健康咨询描述: 如何治疗先天性肾上腺皮质增生症。对小孩子以后有什么后遗症:

想得到的帮助: 去那里治疗最好的

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刘学智
刘学智 主任医师 擅长: 潜心致力于肾脏疾病和血液净化学的临床和科研工作,对 帮助网友:843称赞:17
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2014-06-16 14:31:42 我要投诉

      1.及时纠正水、电解质紊乱(针对失盐型患儿)
      静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)或口服氟氢可的松,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠。其量可根据病情适当调整。
      2.长期治疗
      (1)糖皮质激素糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足,一方面可抑制过多的ACTH释放,从而减轻雄激素的过度产生,故可改善男性化、性早熟等症状,保证患儿正常的生长发育过程。
      (2)盐皮质激素盐皮质激素可协同糖皮质激素的作用,使ACTH的分泌进一步减少。可口服氟氢可的松,症状改善后,逐渐减量,停药。因长期应用可引起高血压。0.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于皮质醇的用量中,以免皮质醇过量。
      

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