请指点如何做检查

健康咨询描述： 患者性别:胎儿成红细胞增多症死胎尸检1例报告
黄回奎　张益鹄
【关键词】 胎儿成红细细增多症　病理检验
【中图分类号】 R555+.1；D919.1
【文献标识码】 B
【文章编号】 1007-9297(2000)03-0142-02
　　胎儿成红细胞增多症,又叫新生儿溶血病,先天性新生儿贫血,先天性新生儿重度黄疸等,是一种因为母儿血型不合发生的免疫反应性的溶血,可发生于胎儿期或新生儿早期,是引起死胎,早产及新生儿溶血性黄疸,水肿,贫血的一个重要原因,因此有时引起医疗纠纷.现将最近一例尸检报告如下:
案例介绍
　　据死者家长介绍,死者父母均为20多岁的健康青年,1995年结婚,1996年头胎妊娠7个月时发现胎儿不明原因的死于腹内而引产.1998年第二胎孕9个多月后,因临产而住院,检查为死胎而催产.二胎儿外观均无明显畸形.第二胎有脐带绕足,胎盘送医院病理检查,报告为妊娠晚期胎盘伴局灶性钙化,骨化及软骨化.不久夫妇双方曾做性染色体检查分别为46XY和46XX,未见异常.其母做血免疫学检查TOXO试验IgG阳性,IgM阳性.1999年怀第三胎,妊娠8个月时于11月20日B超报告为单胎,臀位,活胎；11月21日B超报告除前述结果外,还见胎儿腹腔大量积水；12月6日B超复查结果同11月21日；12月9日因胎动消失3天再次B超复查,报告死胎及胎儿腹腔积水,于12月14日引产.因连续3胎死胎,为查明死因而要求对死胎做尸检.
　　胎儿,女性,尸长45cm,重2 550g.全身皮肤浸软,面部,眼睑,胸腹部皮肤及皮下显著水肿,舌突出,镜检见表皮脱落,真皮内,皮下及肌层显著水肿,皮肤苍白,尸斑不明显.腹部显著膨隆,腹腔积液230ml,黄红色混浊液体(利凡他氏试验阴性,比重1.007).胸腹腔脏器及脑无先天性畸形.胸腔积液红色透明,左右侧共45ml,心腔及大血管内血量显著减少.肺浮扬试验阴性,镜检肺不张,间质血管内见较多大小不一,有核的红细胞.颅内无出血,脑重170g,镜检见脑内小血管内有核红细胞多.胸腺显著缩小.心,肝,肾,肾上腺,脾,胃肠显著死后自溶.肝细胞内可见淤胆,脾及小肠内淋巴组织明显减少,肾及肾上腺多钙盐沉着.胎盘重800g,大小21cm×17cm×4cm,色淡,呈黄色,胎盘小叶深而明显,胎儿面有一小血肿,大小4cm×3cm×1cm,镜检见大多数绒毛水肿变粗,表面被覆有发育良好的细胞滋养层,有的滋养细胞仍呈两层生长.有的绒毛显著水肿而基质浅淡,有少数绒毛梗死,绒毛小血管腔内可见有核红细胞.胎儿面蜕膜细胞坏死,较多以单核细胞和淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,有的还见较多中性粒细胞浸润,并可见灶性钙化及出血.脐带长48cm,肉眼观及镜检均显著水肿,2个脐动脉腔内有较多有核红细胞.
　　病理诊断:1.妊娠晚期浸软死胎及死产；2.全身器官,胎盘及脐带血管内不成熟红细胞增多；3.胎儿全身水肿(面部,眼睑,胸腹等皮肤水肿,舌突出；胸腹腔积漏出性液,分别为45ml和230ml,脐带水肿)；4.心腔及大血管内循环血量减少；5.胸腺萎缩,脾及小肠淋巴细胞减少；6.胎盘增大(重800g),水肿,绒毛细胞滋养层持续发育；胎儿面蜕膜炎症及小血肿形成；7.肺不张；8.脑淤血,水肿；9.肾及肾上腺死后自溶,钙盐沉着；10.肝细胞广泛死后自溶,淤胆.
讨　论
　　胎儿死亡原因很多,常见的如胎儿先天性畸形,各种原因引起的宫内缺氧,宫内感染及孕妇的某些疾病等.因胎儿与母体血型不合而发生的胎儿成红细胞增多症是较少见的一种胎儿和新生儿死因.其临床表现特点依胎儿和新生儿有所不同.胎儿常有贫血和全身性水肿,包括胸腹腔积水,黄疸,以新生儿较明显.其尸检病理变化国内报告较少见.据国外文献,患该病而死亡的胎儿病理变化主要包括:全身血管内较多大小不一,有核心的不成熟红细胞,因此称其为成红细胞增多症；同时由于大量溶血而组织及血液中胆红素增加,显著贫血血红蛋白降低及循环血量减少；以及由上述病变继发的胎儿全身性水肿,皮肤水肿以面部和眼睑显著,舌常突出,胸腹腔积水；胎盘增大,其重量可为胎儿体重的1/3~1/2以上,绒毛水肿增粗,细胞滋养层持续存在；肝,脾肿大,肝细胞和枯否氏细胞中出现大量铁,胆小管扩张,肝内髓外造血现象显著；胸腺小,所有淋巴组织增生不良等.本例尸检病理检查结果,虽经死后较长时间才尸检而大多数内脏广泛自溶,但上述大多特征性的病变仍十分明显.再加上其母持续3胎死胎病史,胎儿成红细胞增多症的病理诊断应无疑问.尸检亦见胎盘蜕膜炎症和小血肿形成,可认为是促进死胎发生的因素.其第二胎死胎分娩后,其母医院检查TOXO IgG和IgM均阳性,可认为是其感染弓形体病.孕妇感染弓形体病也易导致死胎,但不会产生第三胎上述成红细胞增多症特征性的病变,因此母亲的弓形体病可能是第二胎死胎发生的原因或者原因之一.
　　胎儿成红细胞增多症导致死胎的原因主要是严重贫血所引起的心衰,本例胸腹腔大量积液, 其液体经化验为漏出液,是心衰的很好证据.其他死因包括肺出血,核黄疸,肝硬变,后者主要见于出生后新生儿溶血者.以上尸检病理变化一般在胎龄28周以后的死胎才明显,胎龄小于28周者,以上病变大多不显著而不能依据尸检诊断.最后确诊仍然要靠特异性抗体的检查,当仅有病史,临床表现符合而未能尸检病理检查时,孕妇及其丈夫均应作免疫血清学检查.一般认为凡以往有死胎,流产,早产或新生儿出生后很快死亡的病史,或新生儿出生早期显著黄疸者,都应高度怀疑本病.
　　胎儿成红细胞增多症的发病机理是母儿间Rh因子或ABO血型不合所致的抗原抗体反应.胎儿由父方遗传下来的显型抗原为母亲所没有,妊娠期间抗原经胎盘绒毛进入母体血液循环,使母体致敏而产生相应抗体.以后这种抗体又循同样途径进入胎儿血液循环,与胎儿红细胞上的抗原结合发生免疫反应而破坏红细胞致溶血.我国汉族Rh阳性者占96.6%,故因母儿不合(常胎儿为Rh阳性,母体为Rh阴性)而发生者少见,大多为ABO血型不合引起.但Rh因子不合发病者病情多严重,母体血中可查出抗D,抗E等抗体,抗人球蛋白试验阳性；母儿ABO血型不合而发病者,可取孕妇血清与其丈夫(或患儿)红细胞进行血型试验.
作者单位:黄回奎（湖北省崇阳县公安局,437500）
张益鹄（同济医科大学法医学系,武汉,430030）
(收稿:2000-02-27)
患者年龄:
问题描述:我家前两个孩子的症状跟上述情况相符,相隔6年以后我们也都30多了,现在已经怀孕2个多月了,我们该怎么办???