健康咨询描述: 到上海的医院说要做肝移植,可是他们没把握,所以不敢做,我想请问下医生,有没其他办法啊,孩子好可怜啊,做父亲的我更是心痛,孩子本来是先天性肝内胆管发育不全,10个月的时候发现肿瘤1厘米,现在孩子16个月了,中间被上海的医生耽误没做过治疗,现在肿瘤有鸡蛋大小了,跪求各位有爱心的医生,帮帮我吧 %>_<%
病情分析:
Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征;Watson-Alagille综合征;Alagille综合征。
病因病理:
先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
临床表现:
男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常;前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。
指导意见:
诊断鉴别:
根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病:
1.肝内胆管发育不全。
2.周围肺动脉狭窄。
3.典型的面部特征。
4.脊柱前弓分裂。
5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。
温馨提示:
饮食营养是维持生命,保持健康的物质基础,在很大程度上饮食对机体的机能和状态有重要的影响。
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