胸部发育不良怎么办..

      外胚层发育不良综合征是一种比较罕见的先天性疾患.本病的一个突出的临床特征是夏季体温升高,而且容易中暑,婴幼儿时期容易出现热性惊厥.那么,外胚层发育不良综合征患儿为什么会出现发热呢?
      外胚层发育不良综合征是一种与遗传因素有关的疾病,男性发病率明显高于女性.由于外胚层发育缺损,累及皮肤及其附属结构如牙和眼,间或波及中枢神经系统.本病在临床上分为有汗型和闭汗型两类,以闭汗型症状较重.因外胚层发育缺损累及皮肤,无法调节体温,所以夏季体温升高,症状与暑热症非常相似.同时,患儿还表现为指趾甲发育不良,甲板粗糙,中央凹陷.由于汗腺和皮脂腺比正常人少,所以患儿皮肤菲薄,干燥.此外还有毛发稀少,角膜干燥等症状.
      本病因为是由于先天性外胚层缺陷,所以尚无有效的治疗方法.对夏季体温高的患儿要给予凉爽环境,预防高热发生.
      
      儿童发热 王文光副主任医师
      发热是小儿最常见的症状,每个人在儿童期都有发热的经历.大多数家长,包括受过高等教育的家长对孩子发热的过度恐惧和焦虑现象十分普遍,因而导致对发热的过度治疗.常见有些家长当孩子发热时一日三四次上医院,迫切要求医生给孩子多次肌注退热针,甚至不合理的应用激素类药物解热,导致一些本来可以避免发生的严重后果.这种现象国外称为“发热恐惧症”.
      人类体温的相对稳定是在体温调节中枢的调控下实现的,一般认为直肠温度(肛温)38摄氏度以上时称为发热,口腔和腋下温度比肛温分别低O.5和O.8摄氏度.现代研究认为发热既是一种疾病的症状,又是机体抗感染机制之一.当机体受到外来病原微生物(外致热原)的侵袭,或体内某些物质(内致热原)释放增加,产生发热效应,体温调节中枢将体温调定点上移,引起心跳加快,骨骼肌收缩等,使产热增加,末端血管收缩,汗毛孔关闭等,散热减少,体温上升.临床上可见发热小儿四肢厥冷,畏寒,寒颤等.发热机制是主动调节,很少超过41摄氏度.
      研究证明,发热时人体内各种免疫功能(即人体抵抗力)指标都优于体温正常时.这是机体紧急动员全身各种抵抗力量,对抗外来病原微生物,调整机体生理平衡.动物实验证明,许多低等动物受感染时也发热,而发热可提高其生存率.若给予退热措施,则存活率下降.这是发热对生命有利的一面.当然,发热也有对人体有害的作用.高热对患急性上呼吸道感染的婴儿不利.极度衰竭或患有严重肺,心血管疾病的小儿,由于发热增加氧耗量和心率而受到损害,发热过高还会导致神经系统的损害.5岁以下儿童,尤其是6个月至3岁阶段有发生高热惊厥的危险.
      是否给予退热治疗,需要在权衡可能的利(改善患儿的舒适度和行为)弊(药物的副作用)基础上来决定.世界卫生组织建议在一般情况下退热治疗应该只用于高热的幼儿,即肛门温度达39摄氏度或以上.推荐醋氨酚作为儿童急性上呼吸道感染致发热的首选药物,剂量为每次每公斤体重10—15/毫克,口服.
      因为发热常伴代谢水平提高和不显性水分的丢失增加,所以要鼓励发热小儿增加液体的摄入,合理补充水分可帮助稀释呼吸道分泌物而且具有祛痰功用.给患儿营养丰富,清淡,易消化食物,衣着适当,保持室内通风,及一个中性温度的环境.不提倡外部降温的方法,如脱衣服,洗浴,用冷水或温水擦洗或酒精擦浴等.因为物理降温方法本身也与生理机制相矛盾,除非事先已通过药物降低了下丘脑的体温调定点,否则小孩暴露身体或用水或酒精擦洗,只会引起身体颤抖,皮肤起鸡皮疙瘩.另外,酒精还能被小儿娇嫩的皮肤吸收,在血中达到中毒危险的水平.目前不主张酒精擦浴.