病因本病是一种以各种反应异常为特征的疾病,至于这些免疫反应常是如何造成的,尚有待研究,可能与下列因素有关。(一)遗传因素:SLE往往有同一家族中发病较高,文献报告中有连续三代患盘状红斑狼疮的患者。HLA分型研究证明,SLE患者HLA-B8的33%(正常对照为10%)、HLA-BW16占40%(正常对照为10%),这些都提示SLE的发病与遗传因素存在着一定联系。(二)感染:有人认为SLE的发病与某些病毒,持续而缓慢的感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞,皮肤损害中者可以发现类似包涵体的物质。亦有报告和结核菌、链球菌感染有关。(三)药物:本病发病与药物有关可以分类两种情况:一类是诱发SLE症状的药物,如青霉素、磺胺类、保太松和金制剂等。一类是促使SLE发生或诱发狼疮样综合征的药物,如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰氨等。有人曾报告本病与药物有关者的占3-12%,因此在使用药物上应特别注意。(四)物理因素:紫外线能诱发皮损或使原有皮损加重,约1/3SLE患者对日光过敏,约5%盘状红斑狼疮暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、强烈电光照射、其他射线等均可诱发或加重本病。(五)内分泌因素:本病女性患者多,且多在生育期发现,故认为雌激素与本病发生有关,口服避孕药可诱发狼疮样综合征亦支持此观点。临床表现:(一)慢性盘状红斑狼疮(DLE)盘状红斑为主要皮疹、覆有鳞屑,鳞屑剥离后留是萎缩的剥脱面,毛囊口开大,毛细血管扩张可留有色素脱失或色素沉着。鳞屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布,其次发生在口唇,头部及手背部。在头部可导致脱发,皮损亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红斑狼疮。病程慢性,寒冷、日光刺激症状加重,约有5%病人发展成为系统性红斑狼疮(SLE)。少数病人可以发展为鳞状细胞癌。(二)系统性红斑锒疮1.皮肤粘膜:约有80-90%病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害,上称之为无皮疹系统性红斑狼疮(SLEsinelupus).皮疹特点,主要限生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。头发部弥漫脱发、口唇糜烂、口腔无痛性浅溃疡。约有30-50%患者有Raynaud现象。2.发热:约有90%病例患有不规则的发热,多为低热,疾病恶化时伴有高烧。3.关节、肌肉:主要累及手指、手、肘、膝关节的对称性多发性关节炎,疼痛,X线检查无关节破坏现象,可伴有肌肉疼痛、轻度肌力低下等症状。4.肾脏:约有50-80%患者有肾脏损害,常常给病人带来致命性的结果。主要是免疫复合物沉着在肾基底膜而引起的疾病,已经证实的主要是DNA与DNA抗体所组成的免疫复合物。此外还是7s-19s混合性冷球蛋白(即7slgG为抗原,19slgM为抗体所组成免疫复合物)核糖体与核糖体抗体所组成的免疫复合物。近来认为除了免疫复合物引起肾损害外,可能还与Ⅱ型变态反应与细胞免疫有关。
温馨提示:
红斑狼疮的治疗较困难,需到正规医院进行治疗。平时要注意预防。
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