健康咨询描述: 我侄子出生一周了,患有先天性腭裂,现在连吮奶的能力都没有,只能靠一个鼻孔呼吸,请问谁能帮我,急急急!
腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形,在我国新生儿中唇、腭裂的发生率约为1:1000,绝大多数腭裂的发生是遗传与环境两种因素共同作用的结果,环境因素即胚胎生长发育的环境,也即母体的生理状态,如怀孕期呕吐和偏食造成营养缺乏、母体遇到某种损伤、病毒感染(如风疹等)、怀孕期使用某些有致畸作用的药物或接触放射线以及因怀孕期一些不良刺激导致内分泌紊乱等,皆可扰乱胚胎生长发育的环境,影响腭部的发育,导致腭裂的发生。临床表现1.出生时即发现腭部裂开,语音不清,进流质时有自鼻孔溢出现象。2.据裂开程度可分以下几种类型:(1)软腭裂:不分左右,仅软腭裂开;(2)部分腭裂:亦称不完全腭裂,为软腭完全裂伴部分硬腭裂;(3)单侧完全腭裂:悬雍垂至一侧切牙区全部裂开,并斜向前与前颌骨分离;(4)双侧完全腭裂:软硬腭完全裂开,裂隙在前颌骨处斜向两侧,鼻中隔、前颌及前唇部孤立于中央。诊断依据1.出生时即发现腭部裂开,语音不清,进流质时有自鼻孔溢出现象。2.据裂开程度可分以下几种类型:(1)软腭裂:不分左右,仅软腭裂开;(2)部分腭裂:亦称不完全腭裂,为软腭完全裂伴部分硬腭裂;(3)单侧完全腭裂:悬雍垂至一侧切牙区全部裂开,并斜向前与前颌骨分离;(4)双侧完全腭裂:软硬腭完全裂开,裂隙在前颌骨处斜向两侧,鼻中隔、前颌及前唇部孤立于中央。治疗原则手术治疗用药原则1.以上药物剂量指一般成人量,儿童用药应按公斤体重换算。2.一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);作较复杂修复者或患儿体质差者则一般采用联合用药,较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或合并肺部感染者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。辅助检查1.对于畸形不严重,腭骨发育未受明显影响者检查专案以检查框限“A”为主;2.对于畸形严重,上腭发育较差,拟行正颌外科手术者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。疗效评价1.治愈:裂隙消失,腭咽闭合良好,创口愈合。2.好转:治疗后,裂隙消失,但预计经功能训练后腭咽闭合不理想,须再次手术完善者,或术后创口部分裂开。3.未愈:术后创口裂开。专家提示已知环境因素与腭裂发生有明显的关系,保证胚胎生长发育的环境即母体的生理状态良好可预防腭裂发生,因此,已婚妇女应注意全身健康,尽早治疗贫血、妇科病等,怀孕期不应偏食,如有呕吐或食欲不佳等应及时补充各种维生素以及矿物质钙、磷、铁等,应避免一切不良刺激以及过劳和外伤,避免接触放射线以及避免感染病毒性疾病,妊娠期妇女病后服药应慎重,勿误用有致畸作用的药物。腭裂整复手术的时间一般主张在5岁以后进行,因此时手术可避免颌骨发育受限,患儿此时可耐受较复杂的手术方法,达到最佳修复效果,手术较安全,但亦有主张较小年龄手术者,因此,应根据患儿发育状况、语音、上颌骨发育状况、体质情况等选择最佳的手术时期,腭裂整复术后,只是给正确的发音准备了必要的外部条件,但由于修补后的软腭肌肉发育不全,有疤痕,较僵硬,以及修补前已形成的不正确发音习惯等导致术后发音仍不正确,因此术后应在医师的指导下作语音训练,较长时间的训练才能恢复到正确的发音。
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