食管贲门失弛缓症是什么原因引起的？

      食管失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是：
      ①食管体部无蠕动。
      ②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛。
      ③静息时食管下端括约肌压力增高。失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大。由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位、饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理压力，严重影响社交等活动。
      那么，食管失弛缓症的病因有哪些？
      本病患者的食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。在食管远端神经节细胞数目减少。迷走神经纤维不管有髓鞘破裂，神经丝断裂，轴浆肿胀，轴索——许旺膜及轴索膜分离。迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化。食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落。因此，可以看出从脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变，食管失去神经支配。但病毒、外毒素、癌肿、寄生虫和胃泌素如何产生影响，以及原发病灶在何处等，其致病机制尚不清楚。

      食管贲门失弛缓症的病因与发病机制：
      本病病因迄今不明。一般认为属于神经原性疾病。可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛神经节细胞减少缺如。用双侧迷走神经切除术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的节细胞可造成类似失弛缓症的动物模型。在人类.病变发生的原因可能有：
      ①感染神经毒性病毒;
      ②南美克鲁斯锥虫感染侵入管腔释放外毒素;
      ③胃癌侵及LES肌间神经丛等。偶有遗传背景，但均不能肯定。
      LES由食管肌间神经环路支配，其中有2种重要神经元，一种是胆碱能抻经元，释放乙酰胆碱引起半滑肌收缩;另一种是非胆碱能神经元，由氯能和肽能神经元组成。前者释放一氧化氨(NO)，后者释放血管活性肠肽(VIP)和降钙素相关肽(CGRP)等多肽物质，两者均可调恃L.ES松弛。一‘般认为，由于遗传、感染、自身免疫、环境因素等因素引起神经源性病变，导致食管肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如、迷走神经运动核细胞变性，造成食管失去正常的神经支配，抑制了NO及VIP等物质对工,ES的正常调节作用.引发以下一系列病理生理政变：
      ①LES不能正常松弛，使液体和固体食物经食管到胃发生阻碍;
      ②食管下2/3的平滑肌蠕动丧失，因而食物的流出道和推进机制出现异常。
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      贲门失弛缓症病因：
      1、贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
      2、肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡，在此基础上可发生癌变，癌变率为2%~7%。

      食管--贲门失弛缓症（esophagealachalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于管扩张的一种疾病。本病多见于青壮年。其主要病理改变为食管壁间神经丛的节细胞数量减少甚至消失，可累及整个胸段食管，以食管中下部最明显。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。
      咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。
      纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。本病与食管癌、贲门癌的鉴别诊断最为重要。癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。