先天性巨结肠的治疗方法有哪些？

      先天性巨结肠的主要治疗还是考虑手术的。在发育过程中，结肠神经节发育不完全，或者其他因素导致结肠收缩功能障碍，导致肠道扩张，容易穿孔坏死，药物治疗效果不好，多数建议手术治疗

      1.保守治疗适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术;2.结肠造瘘新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造瘘术;3.根治手术适用于所有巨结肠病儿。(1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。(2)Soave手术直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。(3)Duhamel手术在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。
      以上是对“先天性巨结肠的治疗方法有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。
      治疗方法：
      1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者
      可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
      2.结肠造瘘
      保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术；
      3.经骶尾部直肠肌层切除法：患者取俯卧臀高位，在肛门与尾骨之间切开皮肤约3.Ocm长，将提肛肌和耻骨直肠肌分别向上下分开，术者左手食指放人直肠内作引导和标志或插入带气囊的肛管使直肠膨起，在直肠后壁做纵形切口，深达黏膜下层，长度依术前钡剂灌肠检查及术中冰冻切片检查无神经节细胞肠管长短而定。为了暴露充分可将尾骨切除，这样可以切除1条更长的肌肉组织。在内括约肌切除后，提肛肌和耻骨直肠肌放回原处，缝合肛门尾骨筋膜，伤口内放人引流条，24小时后拔除。

      本病的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
      治疗方法：
      主要手术方式包括：
      （1）Swenson手术 直肠外翻结肠拖出肛门外结肠直肠吻合术(Swenson法)：开腹后，在直肠、膀胱或子宫凹处切开腹膜，游离直肠周围直至游离到肛门附近。在膀胱以上切断闭合，经肛门使直肠外翻拖出。在翻出的直肠齿线上切开直肠壁，从该切口处插入长血管钳，夹住已游离的近端结肠残端缝线，拖至肛门，将直肠与结肠对端缝合2层，吻合口越低越好，一般距肛缘不超过2.Ocm。吻合完毕后,将结肠送还肛内。
      （2）Soave手术 直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。
      （3）Duhamel手术 在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。

      患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。
      治疗方法：
      痉挛肠段短、便秘轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用或治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

      先天性巨结肠的营养不良发育迟缓，长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。巨结肠伴发小肠结肠炎，是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。
      治疗方法：
      凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson?s术);②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel?s手术);③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘拖出切除术(Soave?s手术)。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。
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