健康咨询描述:
我表姐的小宝宝生下来,就检查出先天性非溶血性黄疸,这么小呢,就这样呢,看着就心疼呢,请问医生,应该怎么办才好呢。
希望得到的帮助:先天性非溶血性黄疸的治疗方法有哪些?
先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组以非结合胆红素升高为特征的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸与其他肝功能指标正常。
指导意见:
一般不需要特殊治疗,但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性的药物:口服苯巴比妥、格鲁米特、氯贝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低,但仅有暂时性效果,苯巴比妥可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力,而促进肝细胞的结合功能以降低高非结合胆红素血症。
婴儿一般情况良好。早产儿的黄疸出现时间可能迟一些,程度可重一点,消退时间也可晚一些。新生儿生理性黄疸的胆红素值可因民族、地区、围产期产妇的情况以及新生儿的个体情况而不同。生理性黄疸一般不须治疗,只要提早喂养,供给足够的热量及液量,保持室内空气流通及光线充足,即可使黄疸程度减轻及消退。
指导意见:
1、苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特导眠能、氯贝丁酯祛脂乙酯,1周后,血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速由于酶诱导和胆红素转换率减低,但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg,3次/d,可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力,而促进肝细胞的结合功能,以降低高非结合胆红素血症。
2、原卟啉锡Tin-protoporphyrin能竞争性抑制血红素加氧酶,减少胆红素生成,但其对本病的价值,尚待证明。
目前研究认为,由于遗传性或获得性的肝细胞器微粒体中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足,影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍,而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。
指导意见:
溶血性黄疸.主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现黄疸.另外,脾脏机能亢进时,使红细胞破坏破坏,由于大量红细胞的破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取,结合与排泌能力。
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自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可持续存在达到老年,但往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常。
指导意见:
溶血性造成的贫血,缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过正常的水平而出现黄疸指导意见:溶血性黄疸在治疗前主要是进行血常规,血型等等检查.其治疗主要控制或减缓溶血的过程,降低血中胆红素含量,纠正贫血等.具体治疗方法可以很多,但总的来说不外乎以下三种:药物治疗,蓝光治疗,换血治疗.但出现症状后建议最好是给孩子按时用药,可以口服葡萄糖,注意观察症状的转轨情况,在症状好转后建议是复查胆红素等相关情况.
因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象,一般认为其发生率在足月儿为50%~70%,而在早产儿则可更高一些。黄疸可以是一个生理现象,也可以是多种疾病的一个症状,而未结合胆红素的过度升高可引起胆红素脑病(核黄疸),可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。
指导意见:
一般病情较轻可于光疗、药物治疗,光疗以蓝光为最好光源,其次绿光、日光灯或太阳光也有一定的疗效。核黄素VB2是光敏感性维生素,光疗可分解体内核黄素,光疗超过24小时可引起核黄素减少,光疗时应补充核黄素。对感染性疾病引起的黄疸应及时控制感染。
温馨提示:
经治疗黄疸消退后,不宜马上停药,应根据病情继续治疗,以免复发。
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