地方性克汀病的症状有哪些？

      地方性克汀病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果，临床主要表现为智力障碍和聋哑等。一般患病率占甲状腺肿地区人口的1%～5%，严重地区可高达5%～10%。
      地方性克汀病患者精神发育迟滞，这是一种综合征，是精神疾病的专用术语。它的诊断标准为：起病于18岁以前;智商低于70;不同程度的社会适应困难。地克病的精神症状实际上属于精神发育迟滞，一般IQ小于50属克汀病，而50～69属亚临床型克汀病。
      地克病的治疗效果不佳。地克病一旦形成，特别是两岁以后确诊者，中枢神经系统的发育障碍基本上是不可逆的。本病的关键并不在于治疗，而在于预防。地克病的消灭是可能的，只要纠正了人群的碘缺乏，特别是纠正了育龄妇女、妊娠妇女、哺乳期妇女的碘缺乏，就不会再出生地方性克汀病病儿。

      地方性克汀病又称地方性呆小病，多出现在严重的地方性甲状腺肿流行地区，一般患病率占甲状腺肿地区人口的1%～5%，严重地区可高达5%～10%。本病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果。
      地方性克汀病的临床表现如下：
      可分神经型、黏液水肿型及混合型3种，多数为混合型。
      1.神经型
      身高低于正常，甲状腺肿大者占15.3%，多数为轻度肿大，智力呈中至重度减退。表情淡漠、聋哑、精神缺陷、痉挛性瘫痪、眼斜视、膝关节屈曲、膝反射亢进，可出现病理反射，如巴宾斯基征阳性。无明显甲状腺功能减退（以下简称甲低）表现。
      2.黏液水肿型
      有严重甲低表现，可具有典型的克汀病面容，便秘、黏液水肿明显，智力减低较轻，有的能说话，生长迟缓，甲状腺肿大占28%，性发育显著迟缓，腱反射松弛时间延长，某些患者呈家族性发病。
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      地方性克汀病症状有什么表现？
      1.锥体系病变：以下肢表现最为突出，肌张力增强，腱反射亢进，出现病理反射(如：Babinski征、Gordon征、Chadock征、Hoffmann征阳性)，严重者下肢呈痉挛性瘫痪(spastic diplegia)。以承德80例克汀病统计，有运动障碍者达76.2%。这种以运动神经受损为主要特征者还可以有特殊步态，步态不稳、拖步、鸭步，有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形，如踝关节下垂、两腿呈剪刀状，严重者不能站立，只能在地上爬行。
      2.锥体外系病变：肌肉强直以四肢的屈肌为主，以近侧端(肩部和髋部)更明显，呈轻度屈曲前倾姿态，做被动运动时显示强直，类似帕金森病的表现，但没有阵挛。有的患者还表现出额叶抑制释放现象，如吸吮反射和眉间敲击反射阳性。
      3.生长发育落后：体格发育迟滞或落后是由于甲减所致，主要表现为：
      ①体格矮小：缺碘愈严重，体格短小愈明显。其中黏肿型克汀病更明显，许多病人成年后也只有1.2～1.4m高。神经型患者多呈发育迟缓，但最终可能或接近正常。体格矮小以长骨发育障碍为特征，因此病人下部量小于上部量，身长小于指间距。黏肿型病人四肢短，颈短，手指、足趾短更明显。
      ②性发育落后：神经型患者较轻，表现为外生殖器及第二性征发育迟缓，月经初潮晚，但以后性发育仍能接近成熟，多数可结婚生育。只要碘缺乏得以纠正，所生子女可以完全正常。黏肿型克汀病性发育落后十分显著，第二性征发育很差。男性无胡须、无阴毛、腋毛，男性体征不突出;女性乳房发育差，无阴毛和腋毛。生殖器多呈儿童型，男性睾丸小、隐睾;女性常表现原发性闭经，即使有月经也不规则，量少。黏肿型病人多不能生育。
      ③克汀病面容：由于甲减，面部五官发育落后，严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有：头大、额短、脸方;眼裂呈水平状，眼距宽;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方，常呈张口伸舌状，流涎;耳大，耳壳特别软，鼻软骨亦软;头发稀疏、皮肤干燥无光泽;表情呆滞，或呈傻像或傻笑。
      ④婴幼儿时期生长发育迟滞：前囟闭合晚;出牙迟，牙质不良;开始坐、站、走的时间明显晚于同龄儿童;骨X线检查发现骨龄落后。
      4.甲状腺功能减退：主要见于黏肿型病人，神经型则不明显，主要表现为：
      ①黏液性水肿，非指凹性水肿，皮肤松弛、弹性差，水肿组织常呈块状，多分布于颈部、腹部、腰臀部、面部及四肢。
      ②肌肉发育差、松弛、无力，常伴有脐疝、腹壁疝或腹股沟疝。
      ③皮肤粗糙、干燥、指甲薄而软;皮肤黏膜常呈灰白色，汗少，皮脂腺分泌物少。
      ④严重者体温低、怕冷，血压、脉搏、呼吸均低于正常;进食少，多有便秘;跟腱反射松弛时间延长。
      ⑤精神萎靡，动作迟钝，无表情或表情淡漠。

      地方性克汀病症状分型：
      重度：没有基本生活能力，大小便不能自理，不能自己穿衣、吃饭;不能从事劳动;不理解语言;没有数的概念;全哑或仅能简单发音或讲单个字;全聋或在背后1m处大声喊才有反应。
      中度：有基本生活能力，如自理大小便，能穿衣、吃饭;参加简单劳动;仅能理解单词或简单的话;只能做简单的加减法或实物的加减运算;仅能说简单的几个字(“半语子”);在背后1m处，普通声音说话可以听见。
      轻度：能独立自理日常生活，但有困难需他人帮助;从事一般的家务活或田间粗活;能听懂简单话，但理解有困难;抽象运算困难;可以讲简单句子，但语言不清楚;一般话能听得见，背后1m处小声说话可以听见。