肌萎缩侧索硬化症的症状有哪些？

      重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的.在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱,并储存在突触小泡中,每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱,神经兴奋到达末端时,能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙,并散布到突触后膜,与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合,引起突触后膜的离子转移和膜电位产生,从而完成肌肉收缩.由此可见乙酰胆碱在肌肉收缩过程中起着决定性作用,它的含量减少,含量降低或者受体数减少,敏感性降低均可以导致肌无力产生.而７０％－８０％的重症肌无力患者血清中能测到对抗乙酰胆碱受体的抗体,也就是说,肌无力患者自身就存在着对抗乙酰胆碱受体的物质,所以说它是一种自身免疫性疾病.
      主要表现为受累骨骼肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复为特征.支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,所以临床上就出现了眼睑下垂,复视,斜视,表情肌和咀嚼肌无力（表情淡漠,苦笑脸容,鼓腮和吹气不能等）,延髓肌无力（口齿不清,语言不利,重鼻音,伸舌不灵,进食困难,饮水呛咳等）.
      本病全身骨骼肌均可受累,但以颅神经支配的的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见,影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现.

      肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞病变,运动神经源性损害,延髓运动神经核或椎体束进行性损害引起的上下运动神经元性麻痹.（肌电图检查提示：神经源性损害,前角细胞病变.部分患者“肌酸激酶---CK”升高,提示肌肉也有不同程度的损害.该症与颈椎病,颈椎骨质增生,病毒感染,家庭因素,免疫缺陷,金属中毒,某些元素缺乏（细胞内酶系统硫氢基SH功能不足）,外伤及长期酒精中毒等诱发引起发病,损害脑干,脊髓神经和脊髓灰质.电子显微镜观察死亡病人的脑干,发现不明病毒样颗粒,家族遗传性患者多呈常染色体显性遗传.
      典型的病理改变是脊髓的下运动神经元变性,大脑皮层椎体细胞受累,皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变,髓鞘脱失,尚可侵犯其它部分中枢神经系统,前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体,有脊髓小脑束,可拉可柱内神经元变性,累及后索黑职苍白球和蓝斑颅神经核等.该症多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤,随后发生肌肉萎缩,肌无力,少数患者先有舌肌萎缩和下肢无力.大多数患者先从手段（合谷穴）大小鱼肌开始萎缩,肌束震颤,因舌肌萎缩,讲话时舌头在口中的位置不灵活,吐音不清晰,喝水是会厌软骨覆盖气管不严,水珠容易进入气管发生呛咳,吞咽困难,四肢或下肢椎体束体征,反射亢进,晚期瘫痪,延髓麻痹,呼吸危象,生命终止.
      该症的好发年龄为35以上的男性,且发病时间越早,疾病发展越迅速,治疗越困难,如治疗无效可在2--5年内病情恶化死亡.
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      病情分析：
      肌萎缩侧索硬化症是运动神经元疾病，主要累及躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。
      指导意见：
      这种慢性进行性疾病至今没有办法阻止病情进展，许多病人最终只能坐轮椅生活。

      肌萎缩侧索硬化也称脊髓侧索硬化，属神经元性变性疾病。是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期更难治疗,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。
      其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重危机生合。
      治疗方案：激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善。

      肌萎缩的病因病理病机
      神经原性肌萎缩常见的原因为废用,营养障碍,缺血和中毒.前角病变,神经根,神经丛,周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩.
      另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩.肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩.
      用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3.两大类疾病可以引起“肌萎缩”,一是神经受损称神经源性肌萎缩,二是肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩.
      重症肌无力,肌营养不良,肌肉萎缩,运动神经元病等病症属中医痿症,痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段.及药物.中医认为肾为先天之本,主藏精,主骨生髓.中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力,萎缩.同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑,肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩,肌肉无力等.
      治疗该病以脾,肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参,黄芪,全虫,龟板,当归等数几十种名贵中草药,研究出“免疫方剂”系列,经长期临床实践证实,该药可使萎缩,无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想.