尤文肉瘤的症状有哪些？

      骨尤文肉瘤（ES）是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%～8%，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低热，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构，累及脊柱的罕见。发生率为3.5%～5%。多见于儿童及少年，好发于四肢长骨骨干。肿块生长较快，局部疼痛、压痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。可发生肺及其他部位转移。

      骨尤文肉瘤临床表现
      1.疼痛
      是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛；根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。
      2.肿块
      随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极快，2～3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。
      3.全身症状
      患者往往伴有全身症状，如体温升高达38℃～40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液；位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
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      骨尤文肉瘤治疗
      1.手术治疗
      以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高患者的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。
      2.放疗
      对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。但单纯放疗远期疗效很差。
      3.化疗
      4.综合治疗
      综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有：
      （1）放疗加化疗主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。
      （2）手术切除加中等量放疗加化疗只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。
      （3）手术加放疗或化疗目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。
      （4）对已播散的治疗只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
      5.中医中药
      在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪，制定治疗方案，也可取得一定的疗效。

      尤文氏肉瘤当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling（1928年）认为起源于骨髓网状细胞，称之为“网状肉瘤”。但长久以来，人们对其组织发生意见不统一，文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤，但对其来源和性质仍存在有不同的意见，如间充质细胞、成骨细胞，占恶性骨肿瘤的10%~14.2%，而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年，以男性略多见。与其他肿瘤一样，无确切的病因。肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。