脊索瘤有什么危害？

      脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。如果脊索的胚胎残留在某部位滞留到出生后可逐渐演变成肿瘤。脊索瘤好发于这些部位颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。

      脊索瘤的危害有哪些表现？
      脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见，其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。
      根据临床表现，皮损特点的特征性以及影像学检查，一般可以做出诊断。患者多为中年人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍。位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状，骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏，向一侧膨出，肿瘤中不见骨化和钙化。肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。
      然而脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少，一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部淋巴结常被累及，随后血运转至肺，肝脏以及腹膜等，枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。
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      脊索瘤的危害叙述如下：
      脊索瘤是是一种先天性肿瘤，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物，也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。
      临床症状决定于肿瘤发生的部位：枕、蝶部肿瘤可产生头痛、脑神经受压症状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍，向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔，出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者，常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重;发生在胸椎者，肿瘤可侵犯相应部位椎体结构，经过椎间孔突入胸腔，破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛。
      骶管脊索瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑，有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现，只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查，尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人，怀疑有骶骨肿瘤时，肛门指诊尤为重要。
      婴儿期沿面、头、颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块，可有透照性或因哭泣而增大。肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区，许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害，真皮损害，色素异常性损害，毛发损害，息肉样损害、肿瘤、皮下组织和血管损害。
      脊索瘤出现转移的部位有肺部、眼睑及阴茎等。
      疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

      脊索瘤的危害与分型有哪些?
      1.普通型又称典型型，最常见，占总数80%-85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。无性别差异，患者多见于40岁~50岁，20岁以下少见。在病理上可有几种生长方式，但片状生长为其特征，有空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白质和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒。这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒。
      2.软骨样脊索瘤占脊索瘤的5%-15%。其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较轻，预后和普通型差不多。
      3.间质型又称非典型型，占脊索瘤的10%，含普通成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增殖活跃，黏液含量显著减少并可见核分裂象。少数肿瘤可经血液转移和蛛网膜下腔种植性播散。常在诊断后6~12月死亡。

      颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上 头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年， 常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重，脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。
      颅内脊索瘤的危害可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。
      ①鞍部脊索瘤 垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。
      ②鞍旁部脊索瘤 主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见， 这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展 甚至，要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。
      ③斜坡部脊索瘤 主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征 第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍， 其中， 双侧展神经损害为其特征。
      ④广泛型：病变范围广泛，超出以上某一类型，甚至延伸至颅底移位区域，据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。
      ⑤并发症：
      由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听觉障碍，耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处，常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛，常见有脓性或血性鼻分泌物，也因机械性阻塞、致吞咽困难，鼻咽症状常在神经受累之前出现，必须切记查看鼻咽腔有13%～33%的机会看到肿块。