先天性非溶血性黄疸的症状有哪些？
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我今年30了，全身黄,眼黄已经多年，除胆红素升高其他都正常。曾经去医院做过检查，医生推断为先天性非溶血性黄疸，想知道有哪些症状。
希望得到的帮助:先天性非溶血性黄疸的症状有哪些？
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黄疸是先天性非溶性黄疸的典型症状之一。
由于出现黄疸的原发病各不相同，所以临床表现多种多样，既有原发病所引起的，也有黄疸本身所产生的。黄疸病人所出现的共同表现。
(一)皮肤、巩膜等组织的黄染
胆红素对含有弹性硬蛋白的组织具有较大的亲和力，所以含有该组织的巩膜、皮肤和粘膜最易出现黄疸。黄疸加深时，尿、痰、泪液及汗液也被黄染，唾液一般不变色。黄染的深浅不一，与引起黄疸的原发病以及黄疸原发病以黄疸持续的时间长短有关。
(二)尿和粪的色泽改变
肝细胞性和梗阻性黄疸时尿色加深，甚至呈浓茶色，尿色加深的程度与尿中胆红素含量有关。有些患者首先发现尿色变深，有些则先察觉巩膜、皮肤和粘膜的黄染。溶血性黄疸虽有巩膜皮肤黄染，但尿色不深，在急性大量溶血时，尿中出现血红蛋白尿而使尿液呈酱油色。梗阻性黄疸时粪色变淡，甚至完全灰白。
(三)消化道症状
黄疸病例常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘等症状，常因原发病不同而稍有差异。
(四)胆盐血症的表现
肝外梗阻性黄疸和肝内胆淤可因胆盐排泄受阻而滞留血中，称胆盐血症。其主要表现为：①皮肤瘙痒，但瘙痒与黄疸程度可一致;②心动过缓见于深度黄疸病便，与胆盐刺激迷走神经和抑制心脏传导有关;③肠道因缺乏胆盐，影响脂肪消化和脂溶性维生素的吸收，而致腹胀、出血倾向、脂肪泻和夜盲症等表现;④乏力、精神萎靡和头痛，似与胆盐对中枢神经系统的毒性作用有关。
黄疸在生后24小时内出现；总胆红素一般足月儿＞205.2μmol/L，早产儿＞256.5μmol/L；黄疸进展迅速，总胆红素每24小时升高的速度超过86μmol/L；结合胆红素＞26μmol/L；黄疸持续时间延长（足月儿超过2周；早产儿超过4周），或生理性黄疸消退后又反复出现，或进行性加重。患儿一般情况尚可，多无明显自觉症状；部分患儿可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患儿也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为轻型和重型。轻型较重型多见，血清胆红素低于85.5μmol/L；重型的血清胆红素大于85.5μmol/L，常在新生儿期即出现黄疸。
由于本病可与一些具有临床后果的疾病相混淆，而导致处理错误，因而临床确诊较为重要。下列几点高度提示Gilbert综合征：
1.慢性间歇性或波动性轻度黄疸，有发作诱因，可有家族史，一般状况良好，无明显症状。
2.体格检查除轻度黄疸外，无其他异常体征，肝脾多不大。
3.一般肝功能（ALT、AST、AKP、胆汁酸）正常，仅有血浆非结合胆红素增高水平的波动性升高。
4.无溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的证据。
5.肝组织病理学检查正常。
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病体的症状：
在所有病人肝穿刺人体组织标本中，证实肝脏的胆红素葡萄糖醛酸转移酶的活力值明显减低，提示肝脏从血浆中清除间接胆红素的能力降低，但血浆非结合胆红素的浓度与该酶活力降低的程度无明显关系，这可能由于部分Gilbert综合征病人也同时存在着缓和的代偿性溶血情况所致;从胆红素转运动力学研究提示，非结合高胆红素血症的原因不是由于生成过多，而是由于转运缺陷，另一方面通过部分病人伴有BSP转运异常，也提示本综合征有部分病人具有转运功能缺陷，由于游离胆红素进入肝细胞后，被肝细胞浆内的两种低分子可溶性“受体蛋白”(Y，Z蛋白接受)带到滑面内质网，在酶的作用下进行结合，若Y，Z蛋白量不足或接受功能差时，则造成运输障碍也会影响肝细胞对非结合胆红素的摄取与结合，根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为两型，其发病机制可能有所不同。
1.轻型 较重型多见，血清胆红素低于85.5?mol/L，粪内尿胆原正常，其发病机制可能为肝细胞摄取及转运非结合胆红素的过程有缺陷，如肝细胞浆内可溶性蛋白受体不足或其接受功能不良，造成肝细胞内非结合型胆红素的转运障碍，而影响了肝细胞对非结合型胆红素的摄取不良，但也可能有一部分轻症病人与重症病人的发病机制相同，是属于同一类型的，即由于葡萄糖醛酸转移酶活力减低不明显所致，但由于缺乏敏感检测技术，而与测不出极轻度酶活力的降低有关。
2.重型 血清胆红素大于85.5?mol/L(5mg/dl)，常在新生儿期即出现黄疸，由于同时伴有肝细胞中微粒体内葡萄糖醛酸转移酶活力不足，而致肝细胞结合功能不良，造成非结合胆红素增高血症的黄疸。
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主要表现症状：
自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退，血清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常，可因疲劳，情绪波动，饥饿，感染，发热，手术，酗酒，妊娠诱发或加重黄疸。
病人一般情况尚可，多无明显自觉症状;部分病人可伴有易疲劳，肝区不适，消化不良等，有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。
除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。
根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为轻型和重型，轻型较重型多见，血清胆红素低于85.5μmol/L;重型的血清胆红素大于85.5μmol/L，常在新生儿期即出现黄疸。
先天性非溶血性黄疸的典型症状中胆汁排泄受阻占比55%。
胆汁排泄受阻，一旦肝外的胆道系统发生肿瘤或出现结石，将胆道阻塞，胆汁不能顺利排泄，而发生阻塞性黄疸。胆道系统阻塞时，胆汁的排泄受到阻碍而使胆红素返流到血液引起的黄疸，称为阻塞性黄疸。梗阻部位可在肝内或肝外，有完全性梗阻和不完全性梗阻。常见的病因有毛细胆管型肝炎，胆石症、肝癌、胆管癌、胰癌、胆道蛔虫症等。
可以采取的治疗：
1、针对基础病因治疗
对基本病因明确的胆汁排泄障碍及淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁排泄障碍导致的淤积，及时停用有关药物。
2、支持与对症治疗
熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等。瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。
3、肝移植
适应于某些类型终末期胆汁排泄障碍疾病，如原发性胆汁性肝硬化(PBS)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者，其1年生存率约90%。
疾病百科| 黄疸（别名：高胆红素血症）
温馨提示：
经治疗黄疸消退后，不宜马上停药，应根据病情继续治疗，以免复发。
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