如何区别神经纤维溜病和咖啡斑

      神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。1．临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。
      

      皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断依据之一。
      

      直径超过1.5厘米的咖啡斑有6块以上，可确诊纤维神经瘤。
      
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      病情分析：
      这位家属您好，根据您描述的情况，患者主要表现为全身多发咖啡斑，符合神经纤维瘤病1型表现。
      指导意见：
      患儿目前无不适，建议完善全身脊柱脊髓及颅脑全腹部等检查，如磁共振，排外颅脑、脊髓脊柱及全腹部等部位肿瘤生长的可能，如无特殊，继续观察，定期复查
      医生询问：
      全身其他部位有无肿块？