血卟啉病有什么危害？

      血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经症状者预后不良。日常生活中，保持一个良好的心态，避免辛辣刺激的食物，养成良好的作息饮食规律，对病情是有好处的。

      皮肤征状群，多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮症或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。及时去正规医院就医，以免延误病情，造成严重的后果。
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      迟发性皮肤型血卟啉病
      1.静脉放血
      迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2～3周放血一次，每次300～500ml，总量常需2000～4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至110g时停止放血。
      2.氯喹
      间断试用剂量，疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解，治疗中应密切观察肝功情况。
      如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经症状者预后不良。发作期间注意支持疗法和护理，特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长本病倾向于减轻。

      主要为对症治疗和预防复发。不同卟啉病的治疗不同。红细胞生成性血卟啉病，皮肤损害，避免阳光照射和创伤；外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。溶血性贫血，严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。急性间歇性血卟啉病，避免诱因，如过劳、精神刺激和饥饿、感染等，立即停用可能诱发疾病发作的药物。宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。内分泌治疗，少数急性发作与月经周期有明显关系病例，可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。对症治疗，需要注意避免使用加重疾病的药物。

      诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重，或与月经来潮同时发作，或正在服用女性激素或避孕药时发作者都要怀疑卟啉病的可能。
      主要为对症治疗和预防复发。不同卟啉病的治疗不同。
      （一）红细胞生成性血卟啉病
      1.皮肤损害
      避免阳光照射和创伤;外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。
      2.溶血性贫血
      严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。