海绵状血管瘤:1.临床表现海绵状血管畸形传统分类称为海绵状血管瘤。该类血管病变的特点为出生时即已出现畸形。病变大多发生于头面部、口腔粘膜、四肢、肝脏、脊柱及其他部位。临床上显著特点是往往与周围肌肉(横纹肌)关系密切。表现为肌肉内或肌束间的血管畸形。而四肢等部位发生的病变由于血管“瘤体”的构成上的差别可表现为海绵状血管畸形,或具有蜂窝状的血管畸形。绝大部分均表现为随着患者年龄增大而缓慢增大、增厚的病灶,极少数患者出现相应神经受压的疼痛症状。而大多数均无不适症状。以头面部病变为例,海绵状血管畸形位于深部者往往仅出现软组织肿块,有时大时小的现象。病灶位于较浅者可出现暗红色、蓝色、紫色结节样外观。部分患者会主诉摸到病灶内的硬性颗粒。头面部发生的患者可出现相应部位的肿胀,如舌体肿胀,腭部、咽侧、颊粘膜都是好发部位。在患者兴奋、恼怒时病灶会明显增大。病变位于四肢者少数伴有疼痛、肿胀。两侧不对称,患侧肢体增粗。静脉畸形往往表现为弥散的多点状、网状扩张的静脉,表面皮肤可见蓝色、紫色病灶,四肢部位通常显示蜂窝状结构。患者不慎外伤时可出现较多的出血,继发感染时常有出血。2.组织病理海绵状血管畸形光镜下可见较多的血管上皮衬里组成的窦腔,如衬里及结缔组织构成密度不一的间隔,腔内可见大量的红细胞。部分病例可见腔内由红细胞、血小板钙化而形成的静脉石。蜂窝状血管畸形光镜表现为正常肌细胞束组成的间隔,间隙内为大量红细胞,而血管上皮衬里不完整。一般的静脉畸形仅表现为静脉管壁增厚、增粗。3.诊断和治疗海绵状血管畸形诊断依据临床表现,体征结合穿刺、影像学检查不难明确。病变几乎均是出生后即已发现的软组织肿块,表浅者可有蓝色、紫红色结节外观,扪诊质地柔软,虽然一定范围但无实性肿块,可压缩并经放开后回复,有弹性。头面部病灶有体位移动试验阳性体征。即令患者置于“瘤体”低于心脏的特定体位,数分钟后会出现“瘤体”增大,膨胀的现象。有些病例可扪及硬性静脉石。瘤体位于深部时需与另一类脉管瘤、淋巴管瘤及神经纤维瘤相鉴别。采用穿刺活检,获得可凝血液即可确立诊断,而淋巴管瘤穿吸可得清亮淋巴液,神经纤维瘤则为血性不凝固液体。值得指出的是必须排除误穿入血管。穿入动脉时血液较鲜艳,“瘤体”不会缩小。伴随“瘤体”缩小的则是海绵状血管畸形。另外也需要与动、静脉畸形相鉴别。该类病的显著特点是可扪及搏动,听诊时可有吹风样杂音,临床“瘤体”表现出“桃红色”外观,体位移动试验阴性体征。位于四肢及内脏的海绵状血管瘤畸形诊断需要借助影像学检查。B型超声检查,对于该类血管畸形具有诊断价值,可见瘤体的衬里及腔内液性回声。同时有静脉频谱也是区分其他血管病变的有力依据。超声检查缺点是无法显示立体解剖外形及与邻近组织的清晰界面。CT检查,需要经增强后才能确诊血管畸形。但是也存在边缘不甚清晰的不足,远次于骨组织显影。MRI检查,在T2加权像上可见高强度的泛晰血管病变影像。如应用MRA技术则可清晰显示病灶的全貌,是以种常规的检查手段。但缺点是可能存在数字“伪影”。海绵状血管畸形的治疗方法:1.手术切除,是最彻底的治疗方法。2.冷冻治疗,主要利用不同的制冷剂对血管畸形病灶组织产生降温,达到组织变性、坏死、纤维组织修复替代的最终目的。该疗法对于较浅表而分散的血管病灶具有良好的效果。但对于较深的、或者位于头面部及在外表上明显部位的病灶不能适用。否则要么无法达到较彻底的效果,要么留下明显的瘢痕。3.硬化疗法,作为一种注射治疗方法具有免除手术风险的显著优点,病员经受的治疗痛苦较小。临床可用各种注射剂如早期的沸水、无水酒精、(5%)鱼肝油酸钠、中医中药的消痔方剂。国外文献报道的α-干扰素,国内报道的平阳霉素均可获得一定的疗效,但是临床应用结果参差不齐。我们的经验是10%的明矾效果较为肯定。硬化疗法适宜于较深血管病灶的治疗,对于浅表的软组织病灶不宜用硬化注射疗法,因为软组织硬化后瘢痕往往带来明显的感觉不适。值得一提的是每次注射必须在有回抽血液的前提下进行。否则非但无效且造成正常组织的机化而影响功能。
温馨提示:
及时采取治疗是婴儿血管瘤的护理方法之一,由于婴儿本身的抵抗能力就非常弱,因此妈妈对婴儿护理的重点就是,防止血管瘤的瘤体发生破裂,一旦瘤体发生破裂的话,不及时止血,严重的会威胁到婴儿的生命。可以看出对得了血管瘤的婴儿护理一定要特别的细心。
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