健康咨询描述: 我9岁的外甥得了朗格汉斯细胞组织细胞增生症,目前已经手术切除了。医生又让把化验结果拿到大医院检查,请问这病需要怎么治愈
病情分析:
低危患儿>2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗。然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者>2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多<2岁,前述器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡。预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。
指导意见:
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察
病情分析:
朗格汉斯组织细胞增多症,原名组织细胞增多症,又称朗格汉斯组织细胞增多症X,是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,骨髓来源的朗格汉斯细胞增生是其共同的组织病理学特点,而在临床上是一组异质性疾病,其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。
指导意见:
单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗,几无致残,不会引起死亡。多系统疾病的患者需做全身性治疗,一般还是有效的。
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