先天性肺动脉瓣狭窄

      肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄,占先天性心脏病的5％-8％,其中90％为瓣的狭窄,即三个肺动脉瓣增厚,交界处融合心脏收缩时,由于瓣膜打不开,而呈园顶征.心脏杂音是主要体征,心电图表现右室肥厚,心脏X线片示肺血少,右心扩大,肺动脉段垂直样扩张,超声心动图可明确诊断.肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻,中,重.压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄,压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄；左室收缩压水平50为中度；大于左室收缩压水平为重度.除重度肺动脉瓣狭窄之外, 患儿临床症状很轻,有时可有运动后气喘等.重度病人因右室,右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开,出现右房的血流入左房,而表现口唇及指趾甲青紫.重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭,如浮肿,腹水,肝大等.肺动脉瓣狭窄的治疗,目前越来越倾向于球囊导管成形术.扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开,而解决了狭窄问题,除个别病例失败外基本成功,再狭窄率极低,因此目前基本替代了手术治疗.只有瓣膜发育不良,瓣环过小的病例,可能需手术治疗.