神经性肌强直

      神经性肌强直又叫持续性肌纤维兴奋综合症,或称Isaacs综合征.这是一种少见的慢性进行性神经肌肉疾病.
      神经性肌强直发病年龄多在5一15岁之间,主要临床特点为静止或睡眠中肌肉呈持续性收缩性僵直.手足小肌群受累最明显,以致使手腕屈曲,手指内收强直,双足呈屈畸形.如病情发展至躯干和咽喉部,则可引起弯腰姿势和口齿不清.这种肌肉持续性收缩不因入睡而消失或减轻,但可在肌肉连续用力,活动几次以后而有所减轻.僵直的肌肉无肌丘和肌痛,但伴有多汗.仔细观察肌纤维可发现肌柬震颤或出现较慢的不规则.的蠕动.肌电图呈持续不断的自发性肌电活动,有二联,三联或多联的肌电发放.
      神经性肌强直主要应与肌强直症及僵人综合征相鉴别.鉴别重点：肌强直症的肌电图中自发电位有特异的波幅和频率的变化,并伴有轰炸机俯冲声响,如用普鲁卡因封闭肌肉运动点,自发电位不消失,而本症却迥然不同.僵人综合征病人僵直的肌肉主要在躯干上,且多伴有疼痛,入睡后肌肉僵直消失,而本症则不然.