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2009-02-11 13:11:12 我要投诉
Wegener肉芽肿病因不明,发病率每年为0.4/10万人,见于各年龄组,30-50岁为高峰,男性略多.组织学改变为小动脉,小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死.常有发热,关节肌痛等.同时有以下特点：鼻炎,鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽,咯血,肺炎或胸膜炎,X线示肺内结节,薄壁空洞,多发性较单发性更常见,肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现.以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征.如无局灶性坏死性肾小球肾炎,则称二联征.血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻.有表现为巩膜炎,皮疹,皮肤溃疡,神经炎,关节痛,关节炎,甚至心肌缺血者.血C—ANCA阳性是一特征.早期病例阳性率为50%,三联征活动期病例可达100%,静止期常为阴性,大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系. 过去死亡率很高,自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%.病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗.
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