健康咨询描述: 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症有药治疗吗,血氨降不下,谁有好办法吗
病情分析:
你好,鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症属少见先天性遗传代谢的罕见病,
指导意见:
建议使用苯甲酸钠、苯基丁酸钠进行降血氨治疗,注意低蛋白饮食,检测血氨水平变化
指导意见:
你好!根据你的咨询内容分析,鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症有药治疗吗?血氨降不下。这种疾病是比较少见,鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症是尿素循环酶缺陷中最常见的,也是X连锁遗传。于高血氨状况之下,立即限制蛋白质饮食,加强非蛋白质(碳水化合物及脂肪)的热量来源。可以使用苯甲酸钠、苯基丁酸钠、瓜氨酸、血液透析和减少蛋白质摄入等治疗。由于是少见病,大多医院是没有什么治疗经验。建议到正规的三甲医院或是上海、北京的知名医院儿科进一步诊治。
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