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      运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化,进行性脊肌萎缩症,原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹.各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同.可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型.
      ①肌萎缩侧索硬化症：多于40~60岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力,肌肉挛缩,肌束颤动以及萎缩.早期多为上肢无力.具有典型上,下神经元损害的特征,同时可影响颈,舌,咽,喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命.即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍.
      ②进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手.肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状.
      ③原发性侧索硬化症：成人起病,病程进展缓慢,常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力,僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢.四肢肌张力增高,病理体征阳性,
      ④进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为吞咽困难,饮水呛咳,言语含糊,咳嗽无力,甚至呼吸困难.同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征